Երեխաների մոտ ժառանգական շաքարախտը, որը բնութագրվում է բետա բջիջների անբավարար գործառույթով, որը պատասխանատու է ինսուլինի արտադրության համար, ինչպես նաև գլյուկոզի նյութափոխանակության խանգարմամբ, կոչվում է մոդի շաքարախտ:
Այս հիվանդությունը շաքարախտի տարբեր ձևերի մի խումբ է, որը նման է հիվանդության ընթացքին և հիվանդության ժառանգության սկզբունքին:
Համեմատաբար շաքարախտի այլ տեսակների հետ համեմատությամբ, այս տեսակը ընթանում է հարաբերական հեշտությամբ, ինչպես մեծահասակների մոտ II տիպի շաքարախտը: Սա հաճախ բարդացնում է ախտորոշման գործընթացը, քանի որ դրա հիմնական ախտանշանները չեն համընկնում շաքարախտի ախտանիշների հետ:
MODY- շաքարախտը «Երիտասարդների հասունության սկզբից շաքարախտ» кратенка է, որը անգլերենից թարգմանվում է որպես «երիտասարդ հասուն շաքարախտ», անունը նկարագրում է հիվանդության հիմնական առանձնահատկությունը: Այս տիպի շաքարախտով հիվանդների տոկոսը կազմում է հիվանդների ընդհանուր թվի մոտ 5% -ը, և յուրաքանչյուր միլիոնի համար սա կազմում է մոտ 70-100 հազար մարդ, բայց իրականում այդ թվերը կարող են զգալիորեն ավելի բարձր լինել:
Առաջացման և հնարավոր բարդությունների պատճառները
MODI շաքարախտի հիմնական պատճառը ենթաստամոքսային գեղձի բետա-բջիջների ինսուլին-գաղտնազերծող գործառույթի թերությունն է, որի գտնվելու վայրը, այսպես կոչված, «Լանգերհանսի կղզիներ» են:
Այս հիվանդության ցանկացած տիպի հիմնական առանձնահատկությունն autosomal գերակշռող ժառանգությունն է, այսինքն ՝ երկրորդ կամ ավելի սերունդներում դիաբետիկների առկայությունը զգալիորեն մեծացնում է երեխայի կողմից գենետիկական խանգարումների ժառանգման հնարավորությունները: Ավելին, այս իրավիճակում գործոնները, ինչպիսիք են մարմնի քաշը, կենսակերպը և այլն, ամենևին դեր չեն խաղում:
Լանգերհանի կղզիներ
Ժառանգության աուտոզոմային տիպը ենթադրում է հատկությունների փոխանցում սովորական քրոմոսոմներով, և ոչ թե սեռով: Քանի որ մոդի շաքարախտը ժառանգաբար փոխանցվում է երկու սեռերի երեխաներին: Ժառանգության գերակշռող տիպը ենթադրում է գերիշխող գենի դրսևորում ծնողներից ստացված երկու գեներից:
Եթե գերիշխող գենը ստացվել է շաքարախտով տառապող ծնողից, երեխան դա ժառանգելու է: Եթե երկու գեներն ընկալվում են, ապա գենետիկական խանգարումը չի ժառանգվելու: Այլ կերպ ասած, մոդի շաքարախտ ունեցող երեխան ունի ծնողներից մեկը կամ նրա հարազատներից մեկը `դիաբետիկները:
Պաթոլոգիայի կանխարգելումը անհնար է. Հիվանդությունը առաջանում է գենետիկորեն: Լավագույն լուծումը `ավելորդ քաշից խուսափելն է: Դա, ցավոք, չի կանխելու հիվանդության առաջացումը, բայց կթուլացնի ախտանիշները և հետաձգելու դրանց առաջընթացը:
MODY շաքարախտի հետ կապված բարդությունները կարող են լինել ճիշտ նույնը, ինչ I և II տիպի շաքարախտի դեպքում, դրանց թվում.
- պոլինեվրոպաթիա, որի վերջույթները գրեթե ամբողջությամբ կորցնում են իրենց զգայունությունը;
- դիաբետիկ ոտքով;
- երիկամների գործունեության տարբեր թերություններ;
- մաշկի վրա տրոֆիկ խոցերի առաջացում;
- կուրություն `դիաբետիկ ցրտահարության պատճառով;
- դիաբետիկ անգիոպաթիա, որի դեպքում արյան անոթները դառնում են փխրուն և հակված են խցանման:
Հատուկ առանձնահատկություններ
Modi շաքարային դիաբետը ունի հետևյալ հատկանիշները.
- Mody շաքարախտը, որպես կանոն, հանդիպում է բացառապես ավելի երիտասարդ կամ դեռահաս տարիներին;
- Այն հնարավոր է ախտորոշել միայն մոլեկուլային և գենետիկ թեստեր անցկացնելով.
- MODY- շաքարախտը ունի 6 տեսակ:
- մուտացված գենը հաճախ խաթարում է ենթաստամոքսային գեղձի աշխատանքը: Մշակելիս այն լրջորեն ազդում է երիկամների, աչքերի և շրջանառու համակարգի վրա;
- այս տիպի շաքարախտը փոխանցվում է ծնողներից և կարող է ժառանգվել դեպքերի 50% -ի դեպքում.
- Մոդի շաքարախտի բուժումը կարող է տարբեր լինել: Ռազմավարության որոշման հիմնական դերը խաղում է մուտացիայի ենթարկված գենի տեսքով որոշված հիվանդության տեսակը.
- I և II տիպի շաքարախտը մի քանի գեների պաթոլոգիաների առաջացման հետևանք են: Modi- ն միատարր է, այսինքն ՝ խաթարում է ութից միայն մեկ գենի գործառույթը:
Ենթատեսակներ
Այս տիպի հիվանդությունն ունի 6 ենթատեսակ, որոնցից 3-ը առավել տարածված են:Կախված մուտավորված գենի տեսակից ՝ շաքարախտի յուրաքանչյուր տեսակ ունի համապատասխան անուն ՝ MODY-1, MODY-2, MODY-3 և այլն:
Առավել տարածված են նշված առաջին 3 ենթատեսակները: Դրանց մեջ դեպքերի առյուծի բաժինն ունի 3 ենթատեսակ, որոնք հայտնաբերվել են հիվանդների 2/3-ում:
Ի դեպ, հիվանդների թիվը ՝ MODY-1, ի դեպ, հիվանդությունը ունեցող 100 հիվանդի դեպքում կազմում է ընդամենը 1 անձ: Շաքարախտի modi-2- ին ուղեկցվում է հեշտացված հիպերգլիկեմիա, ինչը կանխատեսում է լավագույն արդյունքները հիվանդների համար: Ի տարբերություն մոդի շաքարախտի այլ տիպերի, որոնք հակված են առաջընթացի, այս տեսակը բարենպաստ ցուցանիշներ ունի:
Շաքարախտի մյուս ենթատեսակները այնքան հազվադեպ են, որ իմաստ չունի դրանց մասին նշել: Արժե նշել միայն MODY-5- ը, որը II տիպի շաքարախտի հետ նման է դասընթացի բավարար փափկության ՝ հիվանդության զարգացման բացակայության դեպքում: Այնուամենայնիվ, այս ենթատեսակները հաճախ առաջացնում են դիաբետիկ նեպրոպաթիա `հիվանդության լուրջ բարդություն, որը բնութագրվում է երիկամների զարկերակների և հյուսվածքների կտրուկ վնասով:
Ինչպե՞ս ճանաչել
Մոդի-շաքարախտի նման հիվանդության դեպքում ախտորոշումը պահանջում է մարմնի հատուկ զննում, բավականին դժվար է հիվանդությունը նույնականացնել: Մոդի-շաքարախտի ախտանիշները շատ տարբեր ախտանիշներ ունեն շաքարախտից, որոնք սովորաբար հայտնի են էնդոկրինոլոգները:
Կան մի շարք բնորոշ նշաններ, որոնք ցույց են տալիս, որ հիվանդության առկայության հավանականությունը բավականին մեծ է.
- եթե modi շաքարախտը հայտնաբերվում է մինչև 25 տարեկան երեխայի կամ դեռահասի մոտ, իմաստ ունի անցկացնել մոլեկուլային գենետիկական թեստեր, քանի որ II տիպի շաքարախտը հայտնաբերվում է շատ դեպքերում այն մարդկանց մոտ, ովքեր հասել են 50 տարեկան.
- այն դեպքում, երբ հարազատներին ախտորոշվել է շաքարախտ, այդ դեպքում հիվանդության հավանականությունը առկա է, չնայած այն շարունակում է մնալ ցածր: Եթե մի քանի սերունդ ուներ շաքարի բարձր մակարդակ, ապա հավանականությունը, որ հայտնաբերվի մոդի շաքարախտը, շատ ավելի մեծ է.
- շաքարախտի սովորական ձևերը, որպես կանոն, խթանում են քաշի ավելացումը, դա հատկապես ճիշտ է II տիպի շաքարախտով հիվանդների համար: Այնուամենայնիվ, MODY- շաքարախտի դեպքում դա չի հայտնաբերվում.
- I տիպի շաքարախտի զարգացման ժամանակահատվածը հաճախ ուղեկցվում է ketoacidosis- ով: Միևնույն ժամանակ, ացետոնի հոտը ծագում է հիվանդի բերանի խոռոչից, ketone- ի մարմինները առկա են մեզի մեջ, հիվանդը անընդհատ ծարավ է և տառապում է ավելորդ մարից: Ինչ վերաբերում է MODY շաքարախտին, հիվանդության վաղ փուլում չկա ketoacidosis;
- եթե գլյուկեմիայի ինդեքսը 120 րոպե գլյուկոզի հանդուրժողականության ստուգումից հետո գերազանցում է 7,8 մմոլ / լ, ապա դա, ամենայն հավանականությամբ, ցույց է տալիս հիվանդության առկայությունը.
- Ավելի քան մեկ տարի տևող հիվանդության երկարատև «մեղրամիսը» նույնպես ցույց է տալիս MODY շաքարախտով հիվանդանալու հավանականությունը: Ինչ վերաբերում է I տիպի շաքարախտին, ապա ռեմիզացիայի ժամանակը, որպես կանոն, ընդամենը մի քանի ամիս է.
- հիվանդի արյան մեջ ինսուլինի մակարդակի փոխհատուցումը տեղի է ունենում ախտորոշված II տիպի շաքարախտի համար նվազագույն դոզայի ներդրմամբ:
Այնուամենայնիվ, որոշակի ախտանիշների առկայությունը, ինչպես նաև դրանց բացակայությունը, չեն կարող լինել բավարար և օբյեկտիվ հիմք ճշգրիտ ախտորոշման համար:
MODY- շաքարախտը հակված է դիմակի ներկայությունը պաշտպանելուն, հետևաբար հնարավոր է նույնականացնել հիվանդությունը միայն մի շարք փորձարկումներից հետո, որոնց թվում, օրինակ, գլյուկոզի հանդուրժողականության ստուգում, արյան ստուգում ինսուլտիդիտների առկայության դեպքում ՝ ինսուլին արտադրող բետա-բջիջներին բետա բջիջների մոտ ավտոտնտեսությունների առկայության համար:
Բուժում
Հիվանդության զարգացման սկզբում տեղին կլինի կիրառել կանոնավոր ֆիզիկական ակտիվություն և դիետան, որը կազմվել է հաճախող բժշկի կողմից:
Ակտիվ վարժությունները և շնչառական վարժությունները նույնպես միշտ կարևոր են: Որպես կանոն, սա տալիս է շոշափելի արդյունքներ:
Հիվանդության զարգացման հետագա փուլերում դուք չեք կարող անել առանց հատուկ դեղամիջոցների, որոնք նվազեցնում են շաքարի մակարդակը:
Եթե դրանց օգտագործումը անարդյունավետ է, ապա բուժումը շարունակվում է սովորական ինսուլինի օգտագործմամբ: Այն թույլ է տալիս վերահսկել հիվանդի արյան մեջ գլյուկոզի պահանջվող մակարդակը նորմալ:
Եվ, չնայած այն բանին, որ Mody շաքարախտ ունեցող մարդիկ կարող են հեշտությամբ փոխհատուցել ինսուլինի անբավարարությունը, այն դեռ ակտիվորեն օգտագործվում է բուժման գործընթացում: Անհրաժեշտ կլինի նաև սննդակարգում ներառել արյան շաքարը իջեցնող սննդի արտադրանքները, հարկ է հիշել, որ բուժման ընթացքը յուրաքանչյուր դեպքում անհատական է: Այն սահմանվում է հաճախող բժշկի կողմից ՝ հաշվի առնելով հիվանդության փուլը, բարդությունը, տեսակը և նրբությունները:
Խստորեն խորհուրդ չի տրվում կատարել անկախ փոփոխություններ դիետայի կամ դեղերի դեղաչափի մեջ:
Կարող է նաև լինել չափազանց վտանգավոր ՝ դասընթացում ներառել ժողովրդական նշանակության տարբեր միջոցներ կամ նոր դեղեր, որոնք նախատեսված չեն այդ դասընթացով:
Ֆիզիկական ակտիվության բարձրացումը կամ նվազումը կարող է նաև վնասակար ազդեցություն ունենալ հիվանդի ընդհանուր վիճակի և հիվանդության ընթացքի վրա:
Առնչվող տեսանյութեր
Տեսանյութ, թե որն է մոդի շաքարախտը և ինչպես է այն բուժվում.
Typeանկացած տիպի շաքարախտը սովորաբար ցմահ հիվանդություն է: Բուժման էությունը արյան շաքարի մակարդակի պահպանումն է նորմալին մոտ գտնվող վիճակում: Դրա համար, որոշ դեպքերում, դիետիկ թերապիան և բարդ ֆիզիոթերապևտիկ բուժումը կարող են լիովին բավարար լինել: Երբեմն այս տեսակի հիվանդության հետևանքով առաջացած անհարմարությունը հնարավոր է նվազագույնի հասցնել կամ նույնիսկ ամբողջովին վերացնել: Բավական է հետևել ներկա բժշկի կողմից սահմանված բուժման ընթացքին և պարբերաբար խորհրդակցել նրա հետ: Սա հատկապես ճիշտ է այն իրավիճակների դեպքում, երբ ցուցանիշների կամ հիվանդի ընդհանուր վիճակի վատթարացում կա:
