Շաքարախտը insipidus (ծածկագիրը ըստ ICD-10 - E23.2) լուրջ նեյրոդոկրին պաթոլոգիա է, որը բնութագրվում է երիկամների անկարողությամբ ջուրը ներծծելու և մեզի կենտրոնացման մեջ: Հիմքը վազոպրեսսինի (հակադեդրիկ հորմոն) արտադրության, փոխադրման կամ գործողության խախտում է: Հիվանդությունը դրսևորվում է պաթոլոգիական ծարավով և մեզի զգալի քանակությամբ արտազատմամբ: Ավելին, թե ինչ է շաքարային դիաբետը, ինչպիսի հիվանդություններ են և ինչպես վարվել դրա հետ, քննարկվում է հոդվածում:
Անատոմիայի և ֆիզիոլոգիայի առանձնահատկությունները
Երիկամները զուգավորված օրգան են, որոնք գտնվում են հետին որովայնի պատի ետևում ՝ ստորին կրծքային և վերին lumbar vertebrae մակարդակում: Օրգանը ունի մանրաթելային թաղանթ, ճարպային պարկուճ և երիկամային ֆասիա: Երիկամի պայմանական բաժանումը կա երկու մասի.
- օրգանների պարենխիմա - նրա գործառույթները արյան զտման և մեզի ձևավորման գործընթացում են.
- pelvis - կուտակել և հեռացնում է մեզի մարմինը:
Յուրաքանչյուր երիկամ ունի մեծ թվով կառուցվածքային միավորներ նեֆրոններ, որոնք ապահովում են նրա ֆունկցիոնալ ունակությունները: Նեֆրոնը ունի հետևյալ կառուցվածքը.
- Գլոմերուլուս - ներկայացված է մազանոթների ամուր ճկունությամբ, որի միջոցով արյուն է հոսում: Գլոմերուլուսը ընկղմվում է Շումլյանսկի-Բոման պարկուճում:
- Պարկուճը ունի երկու պատ, և նրանց միջև կա ազատ տարածք: Պարկուճը անցնում է խողովակների խոռոչի մեջ:
- Tubules գտնվում են loops ձեւով երիկամային պարենշիմայի հաստությամբ:
Նեֆրոնը երիկամների ամենափոքր կառուցվածքային միավորն է:
Գործառույթները
Երիկամները հեռացնում են մարդու մարմնից ավելորդ հեղուկը, ալերգենների, թունավոր և թունավոր նյութերի նյութափոխանակության գործընթացների նյութափոխանակիչները: Բացի այդ, մարմինը ներգրավված է ջրի-աղի հավասարակշռության, արյան թթվայնության վիճակի և ճնշման կարգավորման մեջ:
Կարևոր է: Նմանատիպ գործընթացները տրամադրվում են մեզի ձևավորման պատճառով:
Միզամուղը ձևավորվում է հետևյալ կերպ. Զարկերակային արյունը զտվում է նեֆրոնների գլոմերուլում: Այստեղ արյան հոսքը դանդաղ է դառնում երիկամների զարկերակների բարձր ճնշման և անոթների չափի տարբերության պատճառով: Զտված պլազման մտնում է պարկուճ ՝ տոքսիններով, թափոններով նյութեր, գլյուկոզա, ամինաթթուներ: Երիկամի անոթները չեն անցնում սպիտակուցներ և այլ խոշոր մոլեկուլային միացություններ:
Բացի այդ, նեֆրոնների միզուղիների tubules- ում կա ջրի և օրգանիզմի համար անհրաժեշտ նյութերի հակադարձ կլանումը: Անտեղի նյութերը կուտակվում և մտնում են մեզի արտազատման համակարգ (հավաքում են մալուխները, pelvis- ը, այնուհետև ներարկիչները և միզապարկը):
Որն է vasopressin- ի ազդեցությունը:
Վասոպրեսինը կոչվում է հիպոթալամիկ-մարսողական համակարգի հորմոն, որը ներգրավված է միզելու գործընթացում: Արտադրված գումարը կարգավորվում է միկրոէլեմենտ նատրիումի միջոցով: Մարմնի քանակական աճը մեծացնում է հորմոնի սինթեզը, իսկ կրճատվածը դանդաղեցնում է այն:
Վազոպրեսինինի գործողության ներքո առկա է առաջնային մեզի ջրից և սննդանյութերի հակառակ կլանում:
Հորմոնների գործառույթը.
- ապահովում է նեֆրոնների անոթների կրճատում.
- պահպանում է ճնշման օպտիմալ մակարդակը.
- բարելավում է արյան մակարդումը;
- վերահսկում է մի շարք այլ հորմոնների արտադրությունը.
- վերահսկում է կենսաբանական հեղուկների osmotic կոնցենտրացիան.
- խթանում է առնետները:
Vasopressin- ի մոլեկուլի մոդելը `հակադեդրիկ հորմոն, որի ձախողումը հանգեցնում է հիվանդության զարգացմանը
Պաթոլոգիայի դասակարգում
Էնդոկրին հիվանդությունը կցված չէ սեռին կամ տարիքին: Այն կարող է առաջանալ ցանկացած անձի մոտ, բայց ավելի հաճախ զարգանում է մեծահասակներին հասնելուց հետո:
Հետևյալ տարանջատումը գոյություն ունի.
- Կենտրոնական շաքարային դիաբետ insipidus - տեղի է ունենում հորմոնալ ակտիվ նյութերի արտադրության պաթոլոգիայի արդյունքում. Ժառանգական տիպ; ձեռք բերված տեսակը:
- Նեֆրոգեն շաքարային դիաբետ - զարգանում է երիկամների զգայունության նվազման ֆոնին `հակադիետիկ հորմոնի գործողությունների նկատմամբ. Ժառանգական; ձեռք բերված բնույթ:
- Առաջնային պոլիդիպսիա - հեղուկի ավելցուկ ընդունումը դառնում է պատճառ. Հոգեոգեն տիպը - մեծ հեղուկի ընդունումը հոգեկան խանգարումների առկայության դեպքում; Dipsogenic տիպ - ընկալիչների շեմի իջեցում, որոնք ընկալում են շրջակա հեղուկի osmotic կոնցենտրացիայի փոփոխությունները:
Շաքարային դիաբետի հազվագյուտ ձևերը
Սա ներառում է gestagen շաքարախտ, որը կապված է պլասենցային ֆերմենտների ակտիվության աճի հետ: Երեխայի ծնունդից հետո մոր վիճակը կայունանում է:
Գեստագենետիկ շաքարախտը insipidus - պաթոլոգիա, որը տեղի է ունենում հղիության ընթացքում
Նորածինների մեջ ֆունկցիոնալ տիպը զարգանում է: Դա պայմանավորված է երիկամների համակենտրոնացման համակարգի անբավարարությամբ և ֆոսֆոդիեստերազ -5-ի ակտիվության մեծացմամբ, ինչը հանգեցնում է հորմոնի ընկալիչների զգայունության նվազմանը և դրա կարճաժամկետ ազդեցությանը:
Iatrogenic շաքարախտը insipidus- ը ժամանակավոր ձև է, որը պայմանավորված է diuretics- ով:
Զարգացման պատճառները
Գոյություն ունեն մի շարք էթոլոգիական գործոններ, որոնց ազդեցության ներքո տեղի է ունենում շաքարային դիաբետ: Ավելին կարդացեք յուրաքանչյուրի մասին:
Գենետիկական պատճառներ
Կենտրոնական ժառանգական շաքարախտով ինսիպիդուսը զարգանում է վազոպրեսսինի գենի մուտացիաների կամ midbrain- ի կառուցվածքում առկա անոմալիաների արդյունքում: Հիվանդության այս ձևի ախտանիշները նկատելի են երեխայի կյանքի առաջին հինգ տարիների ընթացքում: Տարիքի հետ պաթոլոգիան զարգանում է, նվազում են վազոպրեսինի սեկրեցիայի ցուցանիշները:
Կարևոր է: Հայտնի են 40 տարեկանից բարձր հիվանդ կանանց և տղամարդկանց վիճակի կտրուկ բարելավման կլինիկական դեպքերը:
Հորմոնի անբավարարությունը կարող է լինել ժառանգական սինդրոմի մի մաս, որը, բացի շաքարային դիաբետից, ներառում է շաքարային դիաբետ, խուլություն, օպտիկական նյարդերի ատրոֆիա:
Առաջնային անկողնային պարագաներ
Երեխաները գիշերը ունենում են հորմոնալ ակտիվ նյութերի բարձր մակարդակ, ինչը նվազեցնում է մեզի քանակը: Գիշերային գիշերային առաջնային մեզի անզսպություն ունեցող հիվանդ նորածինների մոտ գիշերը կտրուկ նվազում է հակաթույնի հորմոնի քանակը, համապատասխանաբար, մեծ քանակությամբ նոսրացված մեզի արտազատվում է:
Գլխի վնասվածք
Մի շարք վնասվածքներ (օրինակ, գանգի հիմքի կոտրվածք, թուրքական թամբի կոտրվածք) կարող են առաջացնել հորմոնի արտադրության համար պատասխանատու բջիջների շուրջ այտուցվածության զարգացում: Սինթեզի բացակայությունը կարող է լինել ժամանակավոր կամ համառ: Որոշ հիվանդների մոտ հիվանդության նշանները տեղի են ունենում վնասվածքից ոչ շուտ, քան 1-1,5 ամիս հետո:
Վիրաբուժություն
Վիրաբուժություն `հիպոֆիզի ադենոմայի, մետաստազների, գանգիանոֆարինգիոմաների հեռացման վիրահատությունը շաքարախտի ինսիպիդուսի ընդհանուր պատճառ է: Մասնագետը պետք է առանձնացնի պաթոլոգիայի առաջացումը և հեղուկը հեռացնելու ֆիզիոլոգիական գործընթացը, որը մարմն է մտել վիրահատությունների ընթացքում ինֆուզիոնների միջոցով:
Ուռուցքներ
Ընդհանուր պատճառը dysgerminoma- ն է: Հիվանդության առաջացումը առաջացնելու համար ուռուցքը պետք է լինի մեծ կամ գտնվում է ուղղակիորեն այն վայրում, որտեղ տեղայնացված են վազոպրեսսինի սեկրեցման համար պատասխանատու բջիջների ամենամեծ քանակը: Շաքարային դիաբետը կարող է զարգանալ հիպոթալամուսի վնասվածքով `մետաստազներով, երիկամների, թոքերի կամ կրծքագեղձի քաղցկեղի առկայության դեպքում:
Էնդոկրինոլոգ - պաթոլոգիայի դեմ պայքարում օգնական
Neuroinfection
Շաքարախտով տառապող պաթոլոգիայի տիպի պաթոլոգիայի զարգացման պատճառներն են մենինգոկոկային, կրիպտոկոկային վարակը, տոքսոպլազմոզը, ցիտոմեգալովիրուսը, որոնք գործընթացում ներգրավեցին ուղեղի հիմքն ու մեմբրանները:
Հիվանդության ախտանիշները
Առաջին բնորոշ նշանը պաթոլոգիական ծարավն է և հաճախակի միզումը (ինչպես ցերեկը, և գիշերը): Մեզի քանակը կարող է հասնել օրական 13-18 լիտր: Հիվանդը ունի հետևյալ բողոքները.
- չոր մաշկ և լորձաթաղանթ;
- քաշի կորուստ;
- ախորժակի բացակայություն;
- հաճախակի փորկապություն;
- ճնշման կրճատում, տախիկարդիա;
- մշտական հոգնածության զգացում;
- սրտխառնոցների և փսխումների ժամանակաշրջաններ;
- քնի խանգարում;
- դյուրագրգռություն, նյարդայնություն, արցունքաբերություն:
Շաքարային դիաբետի ախտանիշների մասին լրացուցիչ տեղեկություններ ստանալու համար տե՛ս այս հոդվածը:
Երեխաներում պաթոլոգիայի նշանները գործնականում չեն տարբերվում: Երեխան փոքր քաշ է ստանում, հրաժարվում է կրծքով կերակրելուց ՝ նախընտրելով պարզ ջուր: Երեխան անհանգստացած է, արցունքներով կարող են բաց լինել արցունքները կամ շատ քչերը:
Toddlers - բնակչության խումբ, որը բնութագրվում է կենտրոնական տիպի հիվանդության զարգացմամբ
Հայտնվում են ջրազրկման ախտանիշները. Մարմնի ջերմաստիճանը նվազում է, դեմքի առանձնահատկությունները սրվում են, աչքերը լվանում, քիթն ավելի ցայտուն է դառնում, ճակատային տուբերկուլյոզները հստակ երևում են: Փսխումը հաճախ է առաջանում: Քննադատական ջրազրկելը կարող է հանգեցնել ցնցումների և գիտակցության կորստի: Այս դեպքում անհրաժեշտ է անհապաղ որակյալ օգնություն, քանի որ հնարավոր է նույնիսկ ճակատագրական արդյունք:
Ավելին կարդացեք երեխաների մոտ շաքարային դիաբետիկների դրսևորումների մասին, որոնք կարող եք գտնել այս հոդվածում:
Ախտորոշում
Եթե անամնեզի և կլինիկական դրսևորումների բոլոր տվյալները ցույց են տալիս պաթոլոգիական ծարավը և ավելորդ մարումը, անհրաժեշտ է ուսումնասիրել հետևյալ ցուցանիշները.
- հետքի տարրերի մակարդակը արյան մեջ (կալցիում, նատրիում, կալիում);
- արյան շաքարի և մեզի ցուցանիշներ (շաքարախտի և շաքարախտի միջև եղած տարբերություններից մեկը);
- կենսաքիմիայի ուրայի ցուցանիշները.
- մեզի հատուկ ծանրություն;
- արյան և մեզի osmotic կոնցենտրացիան:
Ջրազրկման թեստ
Այս մեթոդը թույլ է տալիս ոչ միայն հաստատել հիվանդության առկայությունը, այլև տարբերակել կենտրոնական և նեֆրոգենիկ շաքարային դիաբետը: Առավոտյան դատարկ ստամոքսի վրա չափեք հիվանդի մարմնի քաշը, որից հետո նա չպետք է հեղուկներ խմի: Ժամանակահատվածի տևողությունը 6-8-24 ժամ է: Ամեն ժամ գրանցվում է մեզի քաշը, քանակը և առանձնահատուկ ծանրությունը, նատրիումի և osmotic կոնցենտրացիայի ցուցանիշները:
Desmopressin թեստ
Իրականացվում է ջրազրկման թեստի ֆոնին կամ դրանից առանձին: Հիվանդը նշանակվում է Desmopressin- ը պլանշետի կամ ներարկման ձեւով: Հիվանդները ստուգվում են ըստ Zimnitsky- ի, որոշվում է osmotic կոնցենտրացիան, դեղամիջոցը վերցնելիս մեզի մեջ նատրիումի ցուցանիշները և նախքան դրա նշանակումը:
Գործիքային ախտորոշում
Օգտագործվում են հետևյալ մեթոդները.
- Ուղեղի MRI - թույլ է տալիս որոշել ոչ միայն պաթոլոգիայի առկայությունը, այլև պարզել հիվանդության պատճառը:
- Երիկամների ուլտրաձայնային հետազոտություն:
- Թոքերի ռենտգեն:
- Որովայնի խոռոչի CT սկանավորում:
- Մամոգրաֆիա
Բուժման հատկություններ
Թերապիայի նպատակն է վերացնել պաթոլոգիական ծարավը և ավելորդ մարումը, ինչպես նաև հիվանդի համար կյանքի բարձր որակի պահպանումը: Առաջին հերթին, նրանք վերացնում են հիվանդության զարգացման պատճառ հանդիսացող պատճառը: Հաջորդը, դեղորայքը նշանակվում է `կախված շաքարախտի ինսիցիդուսի տեսակից:
Խմելու սահմանված ռեժիմը հիվանդության բուժման փուլերից մեկն է
Կենտրոնական բուժում
Հիվանդի կառավարման մարտավարությունը կախված է նրանից, թե որքան հեղուկ է կորած: Եթե մեզի քանակը օրական 4 լիտրից պակաս է, դեղամիջոցներ չեն օգտագործվում: Մասնագետը սահմանում է դիետիկ թերապիա և համապատասխան խմելու ռեժիմ:
Եթե մեզի քանակը ավելի քան 4 լիտր է, օգտագործվում են կամ փոխարինող թերապիա, կամ այն բուժիչ նյութեր, որոնք խթանում են հորմոնի սինթեզը: Երկար ժամանակ նշանակվեց դեղամիջոց, որը ներարկվում էր քթի հատվածներում (Դեսմոպրեսին): Այժմ, փոխարինող թերապիայի համար օգտագործվում է Minirin- ի անալոգը:
Թմրամիջոցներ, որոնք խթանում են հակաթույնի հորմոնի արտադրությունը `Քլորպրոպամիդ, Կարբամազեպին, Միսկլերոն:
Ավելին իմանալ այս հոդվածում շաքարախտի բուժման ուղեցույցների մասին:
Երիկամների բուժում
Առաջին հերթին կարգավորվում է հեղուկը համալրելու գործընթացը: Հաջորդը, դեղերի թերապիան նախատեսված է.
- Թիազիդային diuretics- ը տարօրինակ չեն, բայց շաքարային դիաբետով հիվանդությամբ նրանք նպաստում են ջրի հակառակ կլանմանը երկրորդային մեզի ձևավորման ժամանակ: Խմբի ներկայացուցիչները `հիդրոքլորոթիազիդ, Ինդապամիդ:
- NSAIDs - շնորհիվ մի շարք հատուկ գործընթացների, այս խմբի գործակալները մեծացնում են մեզի osmolarity և նվազեցնում դրա քանակը (Indomethacin, Ibuprofen):
Թմրամիջոցների թերապիան հիմնական համապարփակ բուժման մի մասն է
Ժողովրդական միջոցներով բուժումը թույլատրվում է, այնուամենայնիվ, միայն բուժող էնդոկրինոլոգի հետ խորհրդակցելուց հետո:
Դիետիկ թերապիա
Դիետան շաքարախտով ինսիպիդուսի համար հիմնված է հետևյալ սկզբունքների վրա.
- աղի ընդունումը սահմանափակելով օրական 4 գ.
- առանց աղի պատրաստում, պատրաստի ուտեստի աղ ավելացնելը;
- չոր մրգերի օգտագործումը;
- քաղցրավենիքից հրաժարվելը;
- ալկոհոլային խմիչքների բացառումը.
- թարմ բանջարեղենի ընդունում մրգերից, հյութերից և մրգային խմիչքներից, ձկնամթերքից, ձվերից;
- սպիտակուցների սահմանափակումը, և ճարպերն ու ածխաջրերը պետք է բավարար քանակությամբ լինեն.
- կոտորակային սնուցում փոքր մասերում:
Կարևոր է հիշել, որ հիվանդությունն ինքնին ունի բարենպաստ արդյունք: Մասնագետին ժամանակին այցելելուց հետո, առաջարկությունները հետևելով և պատճառը վերացնելով, կարող եք հասնել արագ վերականգնման: