Ի՞նչ է Մոդի շաքարախտը:

Ageանկացած տարիքի մարդիկ ենթակա են շաքարախտի: Ամենից հաճախ դրան հասնում են հասուն տարիքի մարդիկ:

Կա մի տեսակ հիվանդություն ՝ MODY (Modi) - շաքարախտ, որը դրսևորվում է միայն երիտասարդների մոտ: Ո՞րն է այս պաթոլոգիան, ինչպե՞ս է սահմանվում այս հազվագյուտ բազմազանությունը:

Ոչ ստանդարտ ախտանիշներ և առանձնահատկություններ

MODY տիպի հիվանդությունը բնութագրվում է իհարկե այլ ձևով, քան սովորական հիվանդությամբ: Այս տեսակի հիվանդության սիմպտոմատոլոգիան բնութագրվում է ոչ ստանդարտ և տարբերվում է շաքարախտի ախտանիշներից, ինչպես 1-ին, այնպես էլ 2-րդ տեսակների:

Հիվանդության առանձնահատկություններն են.

• զարգացումը երիտասարդ տարիքում (25 տարեկանից ցածր);
• ախտորոշման բարդությունը.
• դեպքերի ցածր տոկոսը.
• ասիմպտոմատիկ դասընթաց;
• հիվանդության սկզբնական փուլի երկար ընթացքը (մինչև մի քանի տարի):

Հիվանդության հիմնական ոչ ստանդարտ առանձնահատկությունն այն է, որ այն ազդում է երիտասարդների վրա: Հաճախ MODY- ը տեղի է ունենում փոքր երեխաների մոտ:

Հիվանդությունը դժվար է ախտորոշել: Միայն մեկ ենթադրյալ ախտանիշ կարող է ցույց տալ դրա դրսևորումը: Այն արտահայտվում է երեխայի արյան շաքարի մակարդակի անհիմն բարձրացմամբ ՝ մինչև 8 մմոլ / լ մակարդակ:

Նմանատիպ երևույթ կարող է առաջանալ նրա մեջ անընդհատ, բայց չի ուղեկցվում սովորական շաքարախտի համար բնորոշ այլ ախտանիշներով: Նման դեպքերում մենք կարող ենք խոսել երեխայի Մոդիի զարգացման առաջին թաքնված նշանների մասին:

Հիվանդությունը դեռահասի մարմնում զարգանում է երկար ժամանակ, ժամկետը կարող է հասնել մի քանի տարի: Մանիֆեստացիաները որոշ առումով նման են 2 տիպի շաքարախտի, որը տեղի է ունենում մեծահասակների մոտ, բայց հիվանդության այս ձևը զարգանում է ավելի մեղմ ձևով: Որոշ դեպքերում հիվանդությունը տեղի է ունենում երեխաների մոտ `առանց ինսուլինի նկատմամբ զգայունության նվազման:

Այս տեսակի հիվանդության համար դրսևորման ցածր հաճախությունը բնորոշ է հիվանդության այլ տեսակների համեմատությամբ: MODY- ը երիտասարդների մոտ առաջանում է շաքարախտի բոլոր դեպքերի 2-5% դեպքերում: Ոչ պաշտոնական տվյալներով ՝ հիվանդությունը տառապում է շատ ավելի մեծ թվով երեխաների վրա ՝ հասնելով ավելի քան 7% -ի:

Հիվանդության առանձնահատկությունը կանանց գերակշռող դեպքն է: Տղամարդկանց մոտ հիվանդության այս ձևը փոքր-ինչ ավելի քիչ է տարածված: Կանանց մոտ հիվանդությունն ընթանում է հաճախակի բարդություններով:

Ինչ է այս տեսակի հիվանդությունը:

MODY հապավումը երիտասարդների մոտ մեծահասակների շաքարախտի տեսակ է:

Հիվանդությունը բնութագրվում է նախանշաններով.

• հայտնաբերվել է միայն երիտասարդների մոտ;
• տարբերվում է դրսևորման ատիպիկ ձևով `համեմատած շաքարային հիվանդության այլ տեսակների հետ.
• դանդաղ առաջընթաց է ապրում դեռահասի մարմնում.
• զարգանում է գենետիկ նախատրամադրվածության պատճառով:

Հիվանդությունը ամբողջովին գենետիկ է: Երեխայի մարմնում անբավարարություն է առաջանում ենթաստամոքսային գեղձում տեղակայված Langerhans- ի կղզիներում ՝ երեխայի մարմնի զարգացման մեջ գեների մուտացիայի պատճառով: Մուտացիաները կարող են առաջանալ ինչպես նորածինների, այնպես էլ դեռահասների մոտ:

Հիվանդությունը դժվար է ախտորոշել: Դրա ճանաչումը հնարավոր է միայն հիվանդի մարմնի մոլեկուլային և գենետիկական ուսումնասիրություններով:

Ժամանակակից բժշկությունը նույնացնում է 8 գեն, որոնք պատասխանատու են նման մուտացիայի առաջացման համար: Տարբեր գեների առաջացող մուտացիաները առանձնանում են իրենց առանձնահատկությամբ և հատկություններով: Կախված որոշակի գենի վնասվածքից, մասնագետները ընտրում են անհատական ​​մարտավարություն հիվանդին բուժելու համար:

«MODY- շաքարախտ» ախտորոշումը հնարավոր է միայն որոշակի գեում մուտացիայի պարտադիր հաստատմամբ: Մասնագետը ախտորոշման համար կիրառում է երիտասարդ հիվանդի մոլեկուլային գենետիկական ուսումնասիրության արդյունքները:

Ո՞ր դեպքերում կարող է կասկածվել հիվանդություն:

Հիվանդության առանձնահատկությունն արտահայտվում է նրա նմանությամբ ինչպես շաքարախտի, այնպես էլ 1-ին և 2-րդ տիպի ախտանիշներով:

MODY երեխայի զարգացման մեջ կասկածվում են հետևյալ լրացուցիչ ախտանիշները.

• C- պեպտիդը ունի նորմալ արյան հաշվարկ, և բջիջները արտադրում են ինսուլին իրենց գործառույթների համաձայն.
• մարմնին պակասում է ինսուլինի և բետա բջիջների համար հակամարմինների արտադրությունը.
• հիվանդության ատիպիկ երկար թողության (թուլացում) ՝ հասնելով մեկ տարվա;
• մարմնում գոյություն չունի հյուսվածքների համատեղելիության համակարգի հետ.
• երբ փոքր քանակությամբ ինսուլին է ներմուծվում արյան մեջ, երեխան արագ փոխհատուցում ունի.
• շաքարախտը չի դրսևորում դրա համար բնութագրվող ketoacidosis;
• գլիկացված հեմոգլոբինի մակարդակը 8% -ից ոչ ավելի է:

Անձի մեջ Մոդիի առկայությունը ցույց է տալիս պաշտոնապես հաստատված տիպի 2 շաքարախտով, բայց նա 25 տարեկանից ցածր է, և նա գեր չէ:

Հիվանդության զարգացումը ցույց է տալիս սպառված ածխաջրերին մարմնի արձագանքի նվազումը: Այս ախտանիշը կարող է առաջանալ երիտասարդ մարդու մոտ մի քանի տարի:

Այսպես կոչված սոված հիպերգլիկեմիան կարող է ցույց տալ MODY- ը, որի դեպքում երեխան պարբերաբար ավելացնում է արյան շաքարի համակենտրոնացումը մինչև 8,5 մմոլ / լ, բայց նա չի տառապում քաշի կորստից և պոլիուրիայից (մեզի ավելցուկային արտադրանք):

Այս կասկածներով անհրաժեշտ է անհապաղ դիմել հիվանդի քննության, նույնիսկ եթե նա որևէ բողոք չունի բարեկեցության մասին: Եթե ​​չի բուժվում, շաքարախտի այս ձևը անցնում է ապամոնտաժված փուլ, որը դժվար է բուժել:

Ավելի ճիշտ, մենք կարող ենք խոսել մարդու մեջ MODY- ի զարգացման մասին, եթե նրա հարազատներից մեկը կամ մի քանիսը ունի շաքարախտ:

• քաղցած հիպերգլիկեմիայի տիպի նշաններով.
• հղիության ընթացքում զարգացած;
• շաքարի հանդուրժողականության ձախողման նշաններով:

Հիվանդի ժամանակին ուսումնասիրությունը թույլ կտա ժամանակին իրականացնել թերապիա `նվազեցնելով գլյուկոզի կոնցենտրացիան իր արյան մեջ:

MODY շաքարախտի տեսակները

Հիվանդության տեսակները տարբերվում են, որի հիման վրա գեները մուտացիա են առաջացնում: Սա թույլ է տալիս որոշել մոլեկուլային գենետիկական ախտորոշումը:

MODY- ի 6 տեսակ կա ՝ 1, 2, 3, 4, 5 և 6

Հիվանդության առաջին տիպը հազվադեպ է: Պաթոլոգիայի դեպքը կազմում է բոլոր դեպքերի 1% -ը: MODY-1- ը բնութագրվում է ծանր ընթացքով, բազմաթիվ բարդություններով:

Modi-2- ը ամենատարածված սորտերից մեկն է, այն չի բնութագրվում շատ ուժեղ դրսևորմամբ:

Modi-2- ի հետ հիվանդների մոտ նշել են.

• շաքարախտի համար բնորոշ ketoacidosis- ի բացակայությունը;
• հիպերգլիկեմիան պահվում է 8 մմոլ / լ-ից ոչ ավելի բարձր մակարդակի վրա:

Modi-2- ն ավելի տարածված է Իսպանիայի և Ֆրանսիայի բնակիչների շրջանում: Հիվանդությունը բնորոշ շաքարախտի նշաններ չունի և բուժվում է հիվանդներին ինսուլինի փոքր չափաբաժին նշանակելու միջոցով: Դրա շնորհիվ հիվանդները պահպանում են արյան շաքարի մշտական ​​մակարդակը, և, շատ դեպքերում, նրանց անհրաժեշտ չէ բարձրացնել վարվող հորմոնի դոզան:

Երկրորդ ամենատարածված ձևը Modi-3 է: Այս ձևը հաճախ ախտորոշվում է Գերմանիայի և Անգլիայի բնակիչների մոտ: Այն ունի առանձնահատկություն. Այն 10 տարի անց երեխաների մոտ արագ զարգանում է և հաճախ ուղեկցվում է բարդություններով:

Պաթոլոգիա Modi-4- ն ազդում է դեռահասների վրա, ովքեր անցել են գիծը 17 տարեկան հասակում:

Մոդի -5-ը դրսևորման մեջ և առանձնահատկություններում նման է Modi-2- ի ձևին: Հատկությունը կայանում է միաժամանակյա հիվանդության `շաքարախտային նեպրոպաթիայի մեջ դեռահասի հաճախակի զարգացման մեջ:

Պաթոլոգիայի բոլոր տեսակներից միայն Modi-2- ը լուրջ ազդեցություն չունի երեխայի ներքին օրգանների վրա:

Հիվանդության բոլոր մյուս ձևերը բացասաբար են անդրադառնում առողջության վրա.

• երիկամ
• տեսողության օրգաններ;
• սիրտ
• նյարդային համակարգ:

Բարդություններից խուսափելու համար անհրաժեշտ է ամեն օր վերահսկել գլյուկոզի կոնցենտրացիան դեռահասի արյան մեջ:

Բուժման մեթոդներ

Նշված պաթոլոգիան բուժվում է նույն մեթոդներով, ինչպիսիք են տիպի 2 շաքարախտը:

Բուժումը հաճախ չի ենթադրում դեղերի լայն տեսականի ընդունել և սահմանափակվում է.

• հատուկ խիստ դիետա;
• անհրաժեշտ ֆիզիկական վարժություններ:

Ֆիզիկական գործունեությունը առանցքային դեր է խաղում պաթոլոգիայի բուժման գործում:

Բացի այդ, MODY շաքարախտով տառապող դեռահասները սահմանվում են.

• շաքարի իջեցնող սնունդ;
• շնչառական վարժություններ;
• Յոգայի նստաշրջաններ
• տարբեր ավանդական բժշկություն:

Երեխաները նախքան պաթոլոգիայի բուժման համար սեռական հասունության շրջանը հասնելը, բավական է հետևել հատուկ սննդակարգին, շաքարավազի իջեցնող սննդի և բուժական վարժությունների օգտագործմանը:

Մեծացման գործընթացում տեղի է ունենում երեխայի մարմնի հորմոնալ վերակազմավորում, որի ընթացքում նյութափոխանակության գործընթացներում կա ձախողում: Դեռահասության ընթացքում երեխաների հետ այլևս բավարար չէ դիետայի և այլընտրանքային մեթոդների բուժումը: Այս ժամանակահատվածում նրանք պետք է ընդունեն ինսուլինի փոքր չափաբաժիններ և սպառեն արյան շաքարը իջեցնող մթերքներ:

Դոկտոր Կոմարովսկու տեսանյութը երեխաների մոտ շաքարախտի վերաբերյալ.

Բուժման մարտավարությունը ուղղակիորեն կախված է դեռահասի պաթոլոգիայի տեսակից: Modi-2- ի հետ նա հաճախ ինսուլինի թերապիայի կարիք չունի: Հիվանդությունը ընթանում է առանց լուրջ բարդությունների:

Modi-3- ը ներառում է պարբերաբար ինսուլինի թերապիա: Պաթոլոգիայի այս ձեւով երեխաները հաճախ նշանակվում են դեղեր, որոնք հիմնված են սուլֆոնիլյուրայի վրա:

Modi-1- ը, որպես հիվանդության ամենալուրջ ձևը, անպայման ներառում է ինսուլինի թերապիա և երեխայի համար միջոցներ վերցնել, որոնք պարունակում են սուլֆոնիլյուրներ: