Ենթաստամոքսային գեղձի ինսուլինոմա

Pin
Send
Share
Send

Ինսուլինոման բարորակ կամ չարորակ բնույթի ուռուցք է, որը ծագում է ենթաստամոքսային գեղձի Լանգերհանս-Սոբոլև կղզիների β-բջիջներից: Ուռուցքն ունի ինսուլինի ինքնավար արտադրություն, որի արդյունքում հիվանդի մարմնում տեղի է ունենում հիպոգլիկեմիայի զարգացում:

Ըստ վիճակագրության ՝ յուրաքանչյուր տասներորդ ինսուլինոմը զուգորդվում է մարսողական գեղձի ուռուցքների, պարաթիրոիդ գեղձի և վերերիկամային խցուկների ուռուցքների հետ: Այն ավելի հաճախ է հանդիպում միջին տարիքի մարդկանց մոտ, որը գտնվում է ենթաստամոքսային գեղձի ցանկացած մասում: Մեկուսացված դեպքերը ցույց են տալիս ինսուլինի, տասներկումատնյա աղիքի և ստամոքսի, լյարդի, փայծաղի պատերի ինսուլինոմայի տեղայնացումը (նորագոյացությունների 2%):


Որպես կանոն, ինսուլինոման ենթաստամոքսային գեղձի բարորակ ուռուցք է, բայց երբեմն հայտնաբերվում են նաև պաթոլոգիայի չարորակ տարբերակներ:

Պատճառները

Ինսուլինը հորմոնալ ակտիվ նյութ է, որը պատասխանատու է մարդու մարմնում ածխաջրերի հավասարակշռության համար, և, հետևաբար, օրգանների և համակարգերի համակարգված աշխատանքի համար անհրաժեշտ էներգիայի ձևավորումը: Արյան մեջ հոսելուց հետո ինսուլինը կապում է գլյուկոզի մոլեկուլները, որոնք դրսից գալիս են սննդի հետ: Զուգահեռաբար, լյարդի կողմից շաքարավազների անկախ արտադրության գործընթացը ժամանակավորապես դադարեցվում է:

Ինսուլինոման հորմոններ է առաջացնում չկառավարվող քանակներով, ինչը հարուցում է գլյուկոզի մակարդակի կտրուկ անկում (հիպոգլիկեմիա): Նախնական փուլերում փոխհատուցող մեխանիզմները կապված են, սակայն, երբ դրանց սպառումը տեղի է ունենում, ուղեղը և նյարդային համակարգը, մարմնի մեջ էներգիայի հիմնական սպառողները, սկսում են տառապել:

Ինսուլին պարունակող ուռուցքի զարգացման պատճառները դեռ չեն պարզվել: Կան առաջարկություններ, որ հետևյալ գործոնները նպաստում են արտաքին տեսքին.

  • ժառանգական նախատրամադրվածություն;
  • արյան շաքարի հաճախակի կտրուկ անկում;
  • շաքարախտի համար դեղերի անվերահսկելի ընդունում:

Ինսուլինոմայի բջիջները մեծ քանակությամբ ինսուլին են արտադրում, և, ինչպես գիտեք, հորմոնի ավելցուկը նույնքան վտանգավոր է, որքան նրա անբավարարությունը:

Գլյուկոզի պաթոլոգիական նվազումը ինսուլինի արտադրության խախտման հետևանք է, որը կարող է լինել նման պայմանների արդյունքը.

  • հիպոֆիզի հիվանդություն;
  • վերերիկամային անբավարարություն;
  • myxedema;
  • սպառումը և սովը (ներառյալ անորեքսիան);
  • լիպիդային նյութափոխանակության խախտում;
  • ստամոքսի հեռացում;
  • աղիքային համակարգի բորբոքային և նորագոյացական հիվանդություններ;
  • օրգանական լյարդի վնաս:

Մորֆոլոգիական առանձնահատկությունները

Ինսուլինոման խիտ հանգույցի տեսքով ձևավորում է, որը գտնվում է պարկուճում: Դրա չափերը տատանվում են 0,5 սմ-ից մինչև 3-5 սմ։ Այն ունի գունատ վարդագույն, մոխրագույն կամ շագանակագույն երանգ: Ուռուցքների մեկ քառորդը տեղակայված է գեղձի գլխում, նույնը ՝ պոչում: Ինսուլինի մինչև 40% -ը ախտորոշվում է մարմնում կամ օրգանիզմի իշեմմուսում:

Պարկուճի առկայության պատճառով չարորակության կամ բարորակության որոշումը դժվար է: Լիմֆյան հանգույցների, լյարդի, թոքերի մեջ մետաստազների առկայությունը, որոնք նույնպես դառնում են հորմոնալ ակտիվ, կարող է ցույց տալ չարորակ բնույթ:

Կլինիկական պատկեր

Ինսուլինոմայի ախտանիշները հատուկ չեն: Դրանք կախված են պաթոլոգիական գործընթացի տեղայնացումից, ուռուցքի տեսակից: Հիվանդության առաջին նշանները կապված են հիպոգլիկեմիկ ախտանիշային համալիրի հետ.

  • Առավոտյան շաքարի մակարդակի կտրուկ անկում ՝ սննդի ժամանակին ընդունում կամ ֆիզիկական գործունեությունից հետո մինչև գիտակցության կորուստ:
  • Վեգետատիվ ախտանիշներ, որոնք առաջանում են ի պատասխան adrenaline and norepinephrine- ի արտադրության `քրտնարտադրություն, ուժեղ թուլություն, մաշկի գունատություն, դողալ, գլխապտույտ և ցեֆալալգիա, անհանգստություն, ուժեղ քաղց:
  • Վիճակը կտրուկ բարելավվում է գլյուկոզի ներերակային կառավարումից հետո:

Հիպոգլիկեմիայի ախտանիշները `ինսուլինոմայի հիմնական դրսևորումը մարդու մարմնում

Վերականգնվելով ՝ հիվանդները ամենից հաճախ չեն հիշում, թե ինչ է պատահել իրենց հետ: Նման հարձակման ընթացքում կարող են բարդություններ առաջանալ սրտամկանի ինֆարկտի տեսքով, նյարդային համակարգի տեղական վնասվածքի նշաններ, որոնք ընդունվում են սուր ուղեղային անոթային վթարի (ինսուլտի) համար:

Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, հայտնվում են կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասման ախտանիշներ, ցնցումային հարձակումներ, լսողության և տեսողության անկում, քաշի հանկարծակի կորուստ կամ ճարպակալում:

Ենթաստամոքսային գեղձի ինսուլինոման դժվար է ախտորոշել, հետևաբար այս հիվանդությունից տառապող հիվանդների կեսից ավելին անցնում է տարբեր ախտորոշումների բուժում:

  • ուղեղի ուռուցք;
  • կաթված;
  • էպիլեպսիա
  • վեգետատիվ-անոթային դիստոնիա;
  • պսիխոզ, նևաստենիա;
  • թունավորումներ;
  • նեյրոֆեկցիայի դրսևորումներ:

Ախտորոշում

Հիվանդի կամ նրա հարազատների շրջանում անցկացված հարցումը թույլ է տալիս պարզաբանել առգրավումների առկայությունը, կերակրատեսակների հետ կապը: Ինսուլինոմայի հետագա ախտորոշումը տեղի է ունենում հիվանդանոցում:

Կարևոր է: Հիվանդները զննում են էնդոկրինոլոգը, նյարդաբանը, վիրաբույժը:

Օգտագործեք սադրիչ թեստեր սովից: Հիվանդը օրվա ընթացքում սնունդ չի ուտում, որի ընթացքում մասնագետները հետևում են նրան: Հիպոգլիկեմիայի հատուկ նշանների առաջացումը ազդանշան է ինսուլինի և գլյուկոզի արյան ստուգման համար:

Տեղորոշումը պարզելու համար կատարվում է ուռուցքի չափը, հաշվարկված, մագնիսական ռեզոնանսային պատկերումը, ուլտրաձայնային հետազոտությունը և, անհրաժեշտության դեպքում, կատարվում է ախտորոշիչ լապարոտոմիա, որին հաջորդում է բիոպսիան: Պորտալի երակների կաթետերիզացման տեխնիկան նույնպես օգտագործվում է ենթաստամոքսային գեղձի երակներում իմունորակտիվ ինսուլինի քանակը որոշելու համար:


MRI- ն հնարավոր կդարձնի ինսուլինոմայի ախտորոշում սահմանել

Թերապևտիկ միջոցառումներ

Ինսուլինոմաների բուժումը պահանջում է ինտեգրված մոտեցում: Վիրաբուժական միջամտությունը արմատական ​​միջոց է և իրականացվում է հետևյալ ձևերով.

  • enucleation - ուռուցքային բջիջների հեռացում, որն օգտագործվում է գործընթացի վաղ փուլերում կամ օրգանիզմի մակերեսին ինսուլինոմաների գտնվելու վայրի դեպքում.
  • distal resection - ուռուցքը և օրգանի մի մասը հանվում են.
  • լապարոսկոպիկ վիրահատություն - նորագոյացության հեռացումը տեղի է ունենում օրգանիզմի պրոյեկցիայի փոքր պունկցիաների միջոցով հատուկ ապարատի միջոցով:

Կարևոր է: Գործողության ընթացքում գնահատվում է միջամտության արդյունավետությունը ՝ որոշելով արյան մեջ գլյուկոզի մակարդակը:

Զուգահեռաբար, միջոցներ են օգտագործվում հիպոգլիկեմիայի հարձակումները դադարեցնելու համար: Մասնագետը սահմանում է գլյուկագոն, կատեչոլամիններ (adrenaline, norepinephrine), գլյուկոկորտիկոստերոիդներ: Նշվում են ածխաջրածիններով հարուստ հաճախակի սնունդ:

Գործընթացի չարորակությունը պահանջում է «Streptozotocin» կամ «Doxorubicin» օգտագործումը (առաջին դեղամիջոցի նկատմամբ ուռուցքային դիմադրությամբ):

Վաղ ախտորոշումը, ժամանակին բուժումը վերականգնում են կենտրոնական նյարդային համակարգի վիճակը և նպաստում կլինիկական վերականգնմանը: Չարորակ ինսուլինոմաները ունեն անբարենպաստ կանխատեսում ՝ կրթության սկսվելուց մի քանի տարվա ընթացքում ավելի քան 60% մահացության ցուցանիշ:

Pin
Send
Share
Send