Բնածին շաքարախտը հազվագյուտ, բայց վտանգավոր հիվանդություն է, որը ազդում է նորածինների վրա: Այս հիվանդության ախտանիշները երեխաների մոտ սկսում են դրսևորվել ծննդյան պահից առաջին իսկ օրվանից, ինչը պահանջում է հատուկ ուշադրություն և որակյալ բժշկական օգնություն:
Ըստ պաթոգենեզի և ախտանիշների ՝ բնածին մանկական շաքարախտը վերաբերում է 1-ին տիպի շաքարախտին, այսինքն ՝ այն բնութագրվում է մարմնում սեփական ինսուլինի սեկրեցների ամբողջական դադարեցմամբ: Սովորաբար, այս ախտորոշմամբ երեխաները ծնվում են այն ընտանիքներում, որտեղ շաքարախտով տառապում են մեկը կամ ամուսինները:
Կարևոր է հասկանալ, որ բնածին շաքարախտը առանձին հիվանդություն է, ուստի այն չպետք է շփոթել ձեռք բերված շաքարախտի հետ, որը կարող է առաջանալ երեխաների մոտ նույնիսկ շատ փոքր տարիքում:
Պատճառները
Ձեռք բերված տիպի 1 շաքարախտը հիվանդություն է, որն ամենից հաճախ զարգանում է մարմնում աուտոիմունային գործընթացի ակտիվացման արդյունքում, որի պատճառով մարդու իմունային համակարգը սկսում է հարձակվել ինսուլին արտադրող ենթաստամոքսային գեղձի բջիջների վրա:
Բնածին շաքարախտը հիմնված է պտղի ներերակային պաթոլոգիայի վրա, երբ ենթաստամոքսային գեղձը ճիշտ ձևավորված չէ, ինչը խանգարում է նրա բնականոն գործունեությանը: Սա երեխայի մոտ հանգեցնում է ծանր նյութափոխանակության խանգարման, որը պարտադիր բուժում է պահանջում:
Ինչպես նշվեց վերևում, երեխայի մոտ բնածին շաքարախտի զարգացումը հանգեցնում է ենթաստամոքսային գեղձի ոչ պատշաճ ձևավորմանը մոր հղիության փուլում: Այս ամենի արդյունքում երեխան ծնվում է օրգանների լուրջ արատներով, որոնք կանխում են նրա բջիջները ինսուլինի գաղտնիքը:
Բնության մանկական շաքարախտը կարող է զարգանալ հետևյալ պատճառներով.
- Անբավարար զարգացում (հիպոպլազիա) կամ նույնիսկ բացակայություն (aplasia) ենթաստամոքսային գեղձի երեխայի մարմնում: Նման խախտումները կապված են պտղի պտղի զարգացման պաթոլոգիաների հետ և բուժման համար ենթակա չեն:
- Կնոջ կողմից ընդունելությունը ուժեղ դեղամիջոցների հղիության ընթացքում, օրինակ, հակամանրէային կամ հակավիրուսային միջոցները: Դրանցում պարունակվող բաղադրիչները բացասաբար են ազդում ենթաստամոքսային գեղձի հյուսվածքի ձևավորման վրա, ինչը կարող է հանգեցնել գեղձի հիպոպլազիայի (ինսուլին արտադրող բջիջների բացակայությանը):
- Երեխաների վաղաժամ ծնված երեխաների մոտ շաքարախտը կարող է առաջանալ գեղձի և B բջիջների հյուսվածքների անբավարարության հետևանքով, քանի որ վաղաժամ ծննդյան պատճառով նրանք ժամանակ չունեին ձևավորվել նորմայից առաջ:
Բացի վերը նշված պատճառներից, կան նաև ռիսկի գործոններ, որոնք էապես մեծացնում են նորածինների մոտ բնածին շաքարախտի զարգացման հավանականությունը: Միայն երկու նման գործոն կա, բայց նրանց դերը հիվանդության ձևավորման գործում շատ մեծ է:
Նորածինների մեջ շաքարախտի զարգացումը հրահրող լրացուցիչ գործոնները.
- Ժառանգություն: Եթե ծնողներից մեկը տառապում է շաքարային դիաբետով, ապա այս դեպքում ծննդյան ժամանակ երեխայի մոտ այս հիվանդության զարգացման ռիսկը մեծանում է 15% -ով: Եթե հայրն ու մայրը ունեն շաքարախտի ախտորոշում, ապա այս իրավիճակում երեխան 100 հիվանդից 40 դեպքերում ժառանգում է այս հիվանդությունը, այսինքն ՝ այս դեպքերում շաքարախտը ժառանգվում է:
- Հղիության ընթացքում սաղմի վրա վնասակար տոքսինների ազդեցությունը:
Անկախ հիվանդության պատճառներից ՝ երեխան ունի արյան շաքարի աննորմալ բարձր մակարդակ, որն կյանքի առաջին իսկ օրերից վնասակար ազդեցություն է ունենում իր ներքին օրգանների և համակարգերի վրա:
Բնածին շաքարախտը, ինչպես 1-ին տիպի շաքարախտը, կարող է առաջացնել լուրջ բարդություններ, որոնք, հիվանդի փոքր տարիքից ելնելով, կարող են մեծ վտանգ ներկայացնել նրա կյանքի համար:
Ախտանշաններ
Գոյություն ունեն երկու բնածին շաքարախտ, որոնք տարբերվում են հիվանդության ծանրության և տևողության մեջ, մասնավորապես.
- Անցումային Այս տեսակի շաքարախտը բնութագրվում է կարճ ընթացքով, ոչ ավելի, քան 1-2 ամիս, որից հետո այն անցնում է ամբողջովին ինքնուրույն, առանց դեղերի հետ բուժման: Անցումային տիպը կազմում է նորածինների մոտ բնածին շաքարախտի բոլոր դեպքերի մոտ 60% -ը: Դրա առաջացման ճշգրիտ պատճառը դեռ պարզված չէ, սակայն, կարծում են, որ այն առաջանում է ենթաստամոքսային գեղձի բ-բջիջների զարգացման համար պատասխանատու 6-րդ քրոմոսոմի գենի արատների պատճառով:
- Մշտական: Այն ավելի քիչ տարածված է և ախտորոշվում է բնածին շաքարախտ ունեցող երեխաների մոտ 40% -ով: Մշտական տիպը անբուժելի հիվանդություն է, ինչպես 1-ին տիպի շաքարախտը, և պահանջում է ամեն օր ինսուլինի ներարկումներ: Մշտական շաքարախտը հակված է բավականին արագ առաջընթացի և բարդությունների վաղ զարգացմանը: Դա այն է, որ նորածին երեխայի համար ինսուլինի ճիշտ բուժում ընտրելը շատ դժվար է, որի պատճառով երեխան երկար ժամանակ չի կարողանա համապատասխան բուժում ստանալ:
Անկախ բնածին շաքարախտի տեսակից ՝ այս հիվանդությունը դրսևորվում է հետևյալ ախտանիշներով.
- Նորածին երեխան իրեն պահում է ծայրաստիճան անհանգիստ, հաճախ լաց է լինում, վատ քնում է, թքում է անթափանց սնունդ, տառապում է կոլիկից ստամոքսում:
- Ծննդաբերության ժամանակ նորածինը փոքր քաշ ունի.
- Դաժան քաղց: Երեխա անընդհատ պահանջում է ուտել և ագահորեն ծծում է կրծքագեղձը.
- Մշտական ծարավ: Երեխան հաճախ խմիչք է խնդրում;
- Չնայած լավ ախորժակի և պատշաճ դիետայի, երեխան վատ է քաշում;
- Երեխայի մաշկի վրա հայտնվում են տարատեսակ ախտահարումներ, ինչպիսիք են շաղափաթթու ցան ու մակերացիա, շատ վաղ տարիքում: Ամենից հաճախ դրանք տեղայնացված են երեխայի աճուկի և ազդրերի շրջանում;
- Երեխան զարգացնում է միզուղիների վարակ: Տղաների մոտ կարող է նկատվել չարիքի բորբոքում, իսկ vulva- ի աղջիկների մեջ (արտաքին սեռական օրգաններ);
- Շաքարավազի բարձր պարունակության պատճառով երեխայի մեզի կպչունությունը դառնում է, իսկ միզումը `առատ: Բացի այդ, բնորոշ սպիտակ ծածկույթը մնում է երեխայի հագուստի վրա.
- Եթե շաքարախտը բարդանում է էնդոկրին ենթաստամոքսային գեղձի դիսֆունկցիայի հետ, ապա այս դեպքում երեխան կարող է նաև ցուցադրել ստատատրիայի նշաններ (ճարպերի մեջ մեծ քանակությամբ ճարպի առկայություն):
Վերը նշված նշաններից առնվազն մի քանիսի առկայության դեպքում անհրաժեշտ է անցնել ձեր երեխայի հետ շաքարախտի ախտորոշումը:
Ախտորոշում
Հնարավոր է ճիշտ ախտորոշում կատարել երեխայի համար և որոշել, թե արդյոք նա ունի բնածին շաքարային դիաբետ նախքան երեխայի ծնունդը: Պտղի ժամանակին ուլտրաձայնը ենթաստամոքսային գեղձի մանրամասն հետազոտությամբ օգնում է դա անել:
Այս ուսումնասիրության ընթացքում հիվանդության բարձր ռիսկի առկայության դեպքում երեխայի մոտ կարող է հայտնաբերվել օրգանի զարգացման թերություններ: Այս ախտորոշումը հատկապես կարևոր է այն իրավիճակներում, երբ ծնողներից մեկը կամ երկու ծնողները շաքարախտ ունեն:
Նորածինների մեջ շաքարախտի ախտորոշման մեթոդները.
- Մատների արյան ստուգում շաքարի համար;
- Գլյուկոզայի համար ամենօրյա մեզի ախտորոշում;
- Ացետոնի համակենտրոնացման համար միանգամից հավաքված մեզի ուսումնասիրություն;
- Գլիկոզիլացված հեմոգլոբինի վերլուծություն:
Ախտորոշման բոլոր արդյունքները պետք է տրամադրվեն էնդոկրինոլոգին, որը նրանց հիման վրա կկարողանա ճիշտ ախտորոշել երեխային:
Բուժում
Երեխաներում շաքարախտի բուժումը պետք է իրականացվի միայն էնդոկրինոլոգի հսկողության ներքո: Այս դեպքում հիվանդ երեխայի ծնողները պետք է գնեն բարձրորակ արյան գլյուկոզի հաշվիչ և անհրաժեշտ քանակությամբ թեստային շերտեր:
Շաքարախտի բնածին ձևի բուժման հիմքը, ինչպես 1-ին տիպի շաքարախտը, ամեն օր ինսուլինի ներարկումներն են:
Երեխայի բուժման մեջ արյան շաքարի առավել արդյունավետ վերահսկման համար անհրաժեշտ է օգտագործել ինսուլինը, այնպես էլ կարճ և երկարատև գործողությամբ:
Բացի այդ, անհրաժեշտ է հասկանալ, որ հորմոնի ինսուլինի սեկրեցումը ենթաստամոքսային գեղձի միակ գործառույթը չէ: Այն նաև գաղտնիք է մարսողական համակարգի բնականոն գործունեության համար անհրաժեշտ ֆերմենտներին: Հետևաբար ստամոքս-աղիքային համակարգի գործառույթները բարելավելու և սննդի ձուլումը նորմալացնելու համար երեխային խորհուրդ է տրվում վերցնել այնպիսի դեղեր, ինչպիսիք են Mezim, Festal, Pancreatin:
Քրոնիկ բարձր արյան գլյուկոզան ոչնչացնում է արյան անոթների պատերը, ինչը կարող է առաջացնել շրջանառության խանգարումներ, հատկապես ստորին ծայրամասերում: Դրանից խուսափելու համար դուք պետք է ձեր երեխային դեղեր տաք ՝ արյան անոթները ուժեղացնելու համար: Դրանք ներառում են բոլոր angioprotective դեղերը, մասնավորապես Troxevasin, Detralex և Lyoton 1000:
Խիստ հավատարմությունը դիետային, որը բացառում է շաքար պարունակող բարձր պարունակությամբ բոլոր մթերքները փոքր հիվանդի սննդակարգից, անհրաժեշտ է երեխաների մոտ շաքարախտի բուժման մեջ:
Այնուամենայնիվ, դուք չպետք է ամբողջությամբ ազատվեք քաղցրավենիքից, քանի որ դրանք կարող են օգտակար լինել `օգնելու երեխային շաքարի կտրուկ անկմամբ` ինսուլինի չափազանց մեծ դոզայի պատճառով: Այս պայմանը կոչվում է հիպոգլիկեմիա, և դա կարող է կյանքին սպառնալիք լինել երեխայի համար:
Այս հոդվածի տեսանյութում դոկտոր Կոմարովսկին խոսում է մանկական շաքարախտի մասին:
