Ենթաստամոքսային գեղձի ինսուլինոմա (պատճառները, նշանները, բուժման մեթոդները)

Ենթաստամոքսային գեղձի հիվանդությունների մեծ մասը ուղղակիորեն ազդում է ածխաջրերի նյութափոխանակության վրա: Ինսուլինոման մեծացնում է մարմնում ինսուլինի արտադրությունը: Երբ սովորական սննդի մեջ ածխաջրերը բավարար չեն այս ավելցուկային սեկրեցումը ծածկելու համար, հիպոգլիկեմիան տեղի է ունենում մարդու մոտ: Այն զարգանում է շատ դանդաղ, հաճախ աննկարագրելիորեն հիվանդի համար ՝ աստիճանաբար վնասելով նյարդային համակարգը: Ախտորոշման բարդության և ինսուլինոմայի հազվագյուտության պատճառով հիվանդը կարող է տարիներ շարունակ բուժվել նյարդաբանի կամ հոգեբույժի հետ, առանց արդյունքների, մինչև ակնհայտ չեն դառնում հիպոգլիկեմիայի ախտանիշները:

Ինչ է ինսուլինոման

Ի լրումն այլ կարևոր գործառույթների ՝ ենթաստամոքսային գեղձը մեր մարմնին տրամադրում է հորմոններ, որոնք կարգավորում են ածխաջրերի նյութափոխանակությունը `ինսուլինը և գլյուկագոնը: Ինսուլինը պատասխանատու է հյուսվածքից արյան շաքարը հանելու համար: Այն արտադրվում է հատուկ տեսակի բջիջների կողմից, որոնք տեղակայված են ենթաստամոքսային գեղձի պոչում `բետա բջիջներ:

Ինսուլինոման այս բջիջներից բաղկացած նորագոյացություն է: Այն պատկանում է հորմոնալացնող ուռուցքներին և ունակ է ինքնուրույն իրականացնել ինսուլինի սինթեզը: Ենթաստամոքսային գեղձը արտադրում է այս հորմոնը, երբ արյան մեջ գլյուկոզի համակենտրոնացումը մեծանում է: Ուռուցքը միշտ արտադրում է այն ՝ առանց հաշվի առնելու ֆիզիոլոգիական կարիքները: Որքան մեծ է և ավելի ակտիվ ինսուլինոման, այնքան ավելի շատ է արտադրում ինսուլինը, ինչը նշանակում է, որ արյան շաքարը ավելի շատ է նվազում:

Շաքարախտը և ճնշման բարձրացումը անցյալի բան կլինեն

• Շաքարի նորմալացում95%
• Երակային թրոմբոզի վերացում - 70%
• Սրտի ուժեղ բաբախման վերացում.90%
• Ազատվել արյան բարձր ճնշումից - 92%
• Օրվա ընթացքում էներգիայի բարձրացումը, գիշերը քնի բարելավումը.97%

Այս ուռուցքը հազվադեպ է, 1,25 միլիոնից մեկ մարդ հիվանդանում է: Ամենից հաճախ այն փոքր է, մինչև 2 սմ, որը գտնվում է ենթաստամոքսային գեղձի մեջ: Դեպքերի 1% -ի դեպքում ինսուլինոման կարող է տեղակայվել ստամոքսի, տասներկումատնյա աղիքի, փայծաղի և լյարդի պատին:

Աշխատանքային տարիքի մեծահասակները առավել հաճախ տառապում են ինսուլինոմայից, կանայք 1,5 անգամ ավելի հավանական են:

Ամենից հաճախ ինսուլինոմաները բարորակ են (ICD-10 ծածկագիր ՝ D13.7), 2.5 սմ չափը գերազանցելուց հետո նորագոյացությունների միայն 15 տոկոսը սկսում է ցուցադրել չարորակ պրոցեսի նշաններ (ծածկագիր C25.4):

Ինչու է զարգանում և ինչպես

Ինսուլինոմայի զարգացման պատճառները հստակ հայտնի չեն: Ենթադրություններ են արվում բջիջների պաթոլոգիական բազմացման ժառանգական նախատրամադրվածության առկայության, մարմնի հարմարվողական մեխանիզմների միանձնյա ձախողումների մասին, բայց այդ վարկածները դեռ գիտական ​​հաստատում չունեն: Միայն ճշգրիտ կերպով հաստատվել է միայն ինսուլինոմաների միացումը էնդոկրին բազմամյա ադենոմատոզի հետ, հազվագյուտ գենետիկ հիվանդություն, որի ընթացքում զարգանում են հորմոնալացնող ուռուցքները: Հիվանդների 80% -ում ախտահարում են նկատվում ենթաստամոքսային գեղձում:

Ինսուլինոմաները կարող են ունենալ ցանկացած կառուցվածք, և հաճախ նույն ուռուցքի ներսում գտնվող տարածքները նույնպես տարբերվում են: Դա պայմանավորված է ինսուլինի արտադրության, պահեստավորման և գաղտնազերծման ինսուլինի տարբեր ունակություններով: Բացի բետա բջիջներից, ուռուցքը կարող է պարունակել ենթաստամոքսային գեղձի այլ բջիջներ ՝ ատիպիկ և ֆունկցիոնալորեն ոչ ակտիվ: Նորագոյացությունների կեսը, բացի ինսուլինից, ունակ է արտադրել այլ հորմոններ `ենթաստամոքսային գեղձի պոլիպեպտիդ, գլյուկագոն, գաստրին:

Համարվում է, որ ավելի քիչ ակտիվ ինսուլինոմաները ավելի մեծ են և ավելի հավանական է, որ չարորակ լինեն: Գուցե դա պայմանավորված է ավելի քիչ ծանր ախտանիշներով և հիվանդության ուշ հայտնաբերմամբ: Հիպոգլիկեմիայի հաճախությունը և ախտանիշների աճի արագությունը անմիջականորեն կապված են ուռուցքի գործունեության հետ:

Ինքնավար նյարդային համակարգը տառապում է արյան մեջ գլյուկոզի պակասից, կենտրոնական համակարգի աշխատանքը խանգարում է: Պարբերաբար արյան ցածր շաքարը ազդեցություն է ունենում ավելի բարձր նյարդային գործունեության վրա, ներառյալ մտածողությունը և գիտակցությունը: Դա ուղեղային ծառի կեղեվ վնասն է, որը հաճախ կապված է ինսուլինոմա ունեցող հիվանդների ոչ պատշաճ պահվածքի հետ: Մետաբոլիկ խանգարումները հանգեցնում են արյան անոթների պատերի վնասմանը, որի պատճառով զարգանում է ուղեղի այտուցը, և ձևավորվում է արյան խցանում:

Ինսուլինոմայի նշաններն ու ախտանիշները

Ինսուլինոման անընդհատ արտադրում է ինսուլին, և ինքն իրեն դուրս է մղում որոշակի հաճախականությամբ, ուստի սուր հիպոգլիկեմիայի էպիզոդիկ գրոհները փոխարինվում են հարաբերական կուլ տալով:

Նաև ինսուլինոմայի ախտանիշների ծանրությունը ազդում է.

1. Առանձնացնում է սնունդը: Քաղցրավենիքի երկրպագուները մարմնում խնդիրներ կզգան ավելի ուշ, քան սպիտակուցային սննդի հետևորդները:
2. Անհատական ​​զգայունություն ինսուլինի նկատմամբ. Որոշ մարդիկ կորցնում են գիտակցությունը արյան շաքարի հետ `2,5 մմոլ / լ-ից ցածր, իսկ մյուսները նորմալ են դիմակայում նման անկմանը:
3. Հորմոնների կազմը, որը արտադրում է ուռուցքը: Մեծ քանակությամբ գլյուկագոնով ախտանիշները հետագայում կհայտնվեն:
4. Ուռուցքային գործունեությունը: Որքան ավելի շատ հորմոն է արձակվում, այնքան պայծառ են նշանները:

Insանկացած ինսուլինոմայի ախտանիշները պայմանավորված են երկու հակառակ գործընթացներով.

1. Ինսուլինի ազատումը և, որպես հետևանք, սուր հիպոգլիկեմիան:
2. Մարմնի կողմից արտադրությունը `ի պատասխան իր հակադրիչների, հորմոնների, հակառակորդների ավելցուկային ինսուլինի: Սրանք կաթեխոլամիններ են `adrenaline, dopamine, norepinephrine:

Ամենից հաճախ, առավոտյան հարձակումները նկատվում են դատարկ ստամոքսի վրա, ֆիզիկական ուժի կամ հոգե-հուզական սթրեսի հետևանքով, կանանց մոտ `նախքան դաշտանը:

Հիպոգլիկեմիայի նոպաները արագորեն դադարեցվում են գլյուկոզայի ընդունմամբ, ուստի մարմինը հիմնականում արձագանքում է շաքարի նվազմանը `սուր սովի հարձակմամբ: Հիվանդների մեծ մասը անգիտակցաբար մեծացնում են շաքարավազի կամ քաղցրավենիքի ընդունումը և սկսում են ավելի հաճախ ուտել: Առանց այլ ախտանիշների քաղցրավենիքի սուր պաթոլոգիական փափագը կարելի է բացատրել փոքր կամ ոչ ակտիվ ինսուլինոմայով: Դիետայի խախտման արդյունքում քաշը սկսում է աճել:

Հիվանդների մի փոքր մասն այլ կերպ է վարվում. Նրանք սկսում են հակակրանք զգալ սննդից, նրանք նիհարում են, նրանք պետք է ներառեն սպառման շտկումը իրենց բուժման ծրագրում:

Ախտորոշիչ միջոցներ

Վառ նյարդաբանական նշանների պատճառով ինսուլինը հաճախ սխալվում է այլ հիվանդությունների դեպքում: Ուղեղի էպիլեպսիան, արյունազեղումը և արյան մակարդումը, վեգետանոթային դիստոնիան, պսիխոզները սխալմամբ կարող են ախտորոշվել: Կասկածելի ինսուլինով իրավասու բժիշկը իրականացնում է մի քանի լաբորատոր փորձարկումներ, իսկ հետո ենթադրյալ ախտորոշումը հաստատում է տեսողական մեթոդներով:

Այս տվյալների հիման վրա հիպոգլիկեմիան հրահրվում է ինսուլինոմաների ախտորոշման համար: Այն ներկայացնում է եռօրյա պահք հիվանդանոցում, որի մեջ միայն ջուր է թույլատրվում: Ինսուլինի և գլյուկոզի թեստը կատարվում է ամեն 6 ժամվա ընթացքում: Երբ շաքարը իջնում ​​է 3 մմոլ / լ, վերլուծությունների միջև ընկած ժամանակահատվածները կրճատվում են: Թեստը դադարում է, երբ շաքարը իջնում ​​է մինչև 2.7, և հայտնվում են հիպոգլիկեմիայի ախտանիշներ: Դրանք դադարեցվում են գլյուկոզի ներարկումով: Միջին հաշվով, սադրանքն ավարտվում է 14 ժամից հետո: Եթե ​​հիվանդը 3 օր դիմանում է առանց հետևանքների, ապա նա ինսուլինոմա չունի:

Ախտորոշման մեջ մեծ նշանակություն ունի proinsulin- ի որոշումը: Այն ինսուլինի պրեկուրսոր է, որը արտադրվում է բետա բջիջների կողմից: Դրանցից դուրս գալուց հետո proinsulin- ի մոլեկուլը սփռվում է C- պեպտիդի և ինսուլինի: Սովորաբար ինսուլինի ընդհանուր քանակի պրովսուլինի մասնաբաժինը պակաս է 22% -ից: Բարորակ ինսուլինոմով, այս ցուցանիշը ավելի բարձր է, քան 24%, չարորակ ՝ ավելի քան 40%:

C-peptide- ի համար վերլուծությունը կատարվում է կասկածելի հոգեկան խանգարումներ ունեցող հիվանդների կողմից: Այսպիսով, ներարկումով ինսուլինի ընդունման դեպքերը հաշվարկվում են առանց բժշկի նշանակման: Ինսուլինի պատրաստուկները չեն պարունակում C- պեպտիդ:

Ենթաստամոքսային գեղձում ինսուլինոմաների գտնվելու վայրի ախտորոշումը կատարվում է պատկերազարդման մեթոդների միջոցով, դրանց արդյունավետությունը գերազանցում է 90% -ը:

Կարող է օգտագործվել.

1. Անգիոգրաֆիա - ամենաարդյունավետ մեթոդը: Դրա օգնությամբ հայտնաբերվում է անոթների կուտակում, որոնք ապահովում են ուռուցքի արյան մատակարարումը: Սնուցող զարկերակի չափսով և փոքր անոթների ցանցով կարելի է դատել նորագոյացության տեղայնացումը և տրամագիծը:
2. Էնդոսկոպիկ ուլտրաձայնագրություն - թույլ է տալիս հայտնաբերել առկա ուռուցքների 93% -ը:
3. Հաշվարկված տոմոգրաֆիա - բացահայտում է ենթաստամոքսային գեղձի ուռուցք դեպքերի 50% -ում:
4. Ուլտրաձայնային հետազոտություններ - արդյունավետ է միայն ավելորդ քաշի բացակայության դեպքում:

Բուժում

Նրանք փորձում են հնարավորինս արագ հեռացնել ինսուլինը ՝ ախտորոշումից անմիջապես հետո: Վիրահատությունից առաջ ամբողջ ժամանակ հիվանդը ստանում է գլյուկոզա սննդի մեջ կամ ներերակային: Եթե ​​ուռուցքը չարորակ է, վիրահատությունից հետո անհրաժեշտ է քիմիաթերապիա:

Վիրաբուժություն

Ամենից հաճախ ինսուլինոման գտնվում է ենթաստամոքսային գեղձի մակերեսի վրա, ունի հստակ եզրեր և բնորոշ կարմիր-շագանակագույն գույն, ուստի այն հեշտ է հեռացնել առանց օրգանին վնասելու: Եթե ​​ենթաստամոքսային գեղձի ներսում գտնվող ինսուլինոման չափազանց փոքր է, ունի ատիպիկ կառուցվածք, բժիշկը կարող է դա չբացահայտել վիրահատության ընթացքում, նույնիսկ եթե ախտորոշման ընթացքում պարզվել է ուռուցքի գտնվելու վայրը: Այս դեպքում միջամտությունը դադարեցվում է և մի կողմ է դրվում որոշ ժամանակ, մինչև ուռուցքը մեծանա, և այն կարող է հեռացվել: Այս պահին պահպանողական բուժում է իրականացվում `կանխելու հիպոգլիկեմիան և խանգարված նյարդային գործունեությունը:

Կրկնված վիրահատությամբ նրանք կրկին փորձում են հայտնաբերել ինսուլինը, և եթե դա հաջողության չի հասնում, հեռացրեք ենթաստամոքսային գեղձի կամ լյարդի մի մասը ուռուցքով: Եթե ​​կա ինսուլինոման մետաստազներով, ապա ուռուցքային հյուսվածքները նվազագույնի հասցնելու համար նաև պետք է իրականացնեք օրգանի մի մասի վերափոխում:

Պահպանողական բուժում

Վիրահատության սպասող ինսուլինոմաների սիմպտոմատիկ բուժումը բարձր շաքարային դիետա է: Նախապատվությունը տրվում է դանդաղ ածխաջրերով արտադրանքներին, որոնց ձուլումը ապահովում է արյան մեջ գլյուկոզի միատեսակ հոսքը: Սուր հիպոգլիկեմիայի դրվագները դադարեցվում են արագ ածխաջրերով ՝ սովորաբար հյութերով ավելացված շաքարով: Եթե ​​ծանր հիպոգլիկեմիան տեղի է ունենում թույլ տեսողություն ունեցող գիտակցության, ապա հիվանդին ներարկվում է գլյուկոզա ներերակային:

Եթե ​​հիվանդի առողջական վիճակի պատճառով վիրահատությունը հետաձգվում է կամ ընդհանրապես անհնար է, նշանակվում են ֆենիտոին և դիազօքսիդ: Առաջին դեղամիջոցը հակաէպիլեպտիկ դեղամիջոց է, երկրորդը օգտագործվում է որպես հիպերտոնիկ ճգնաժամերի համար որպես վազոդիլատոր: Այս դեղերը համատեղում է ընդհանուր կողմնակի էֆեկտի հետ `հիպերգլիկեմիա: Օգտագործելով այս թերությունը լավի համար, դուք կարող եք տարիներ շարունակ պահել արյան գլյուկոդը նորմալին մոտ: Diuretics- ը նշանակվում է diazoxide- ի հետ միաժամանակ, քանի որ այն պահպանում է հեղուկը հյուսվածքներում:

Փոքր ենթաստամոքսային գեղձի ուռուցքների ակտիվությունը կարող է կրճատվել `օգտագործելով verapamil և propranalol, ինչը կարող է խանգարել ինսուլինի սեկրեցմանը: Octreotide- ն օգտագործվում է չարորակ ինսուլինոմաների բուժման համար, այն կանխում է հորմոնի ազատումը և զգալիորեն բարելավում է հիվանդի վիճակը:

Քիմիաթերապիա

Քիմիաթերապիան անհրաժեշտ է, եթե ուռուցքը չարորակ է: Streptozocin- ը օգտագործվում է ֆտորուրուրացիլի հետ համատեղ, հիվանդների 60% -ը զգայուն է նրանց նկատմամբ, իսկ 50% -ը `ամբողջական թողության: Բուժման ընթացքը տևում է 5 օր, դրանք ստիպված կլինեն կրկնել յուրաքանչյուր 6 շաբաթը մեկ: Դեղը թունավոր ազդեցություն ունի լյարդի և երիկամների վրա, ուստի դասընթացների միջև ընկած ժամանակահատվածներում նրանց աջակցելու համար դեղեր են նշանակվում:

Ինչ սպասել հիվանդությունից

Վիրահատությունից հետո ինսուլինի մակարդակը արագորեն նվազում է, արյան գլյուկոզան ավելանում է: Եթե ​​ուռուցքը հայտնաբերվում է ժամանակին և ամբողջությամբ հեռացվել, հիվանդների 96% -ը վերականգնվում է: Լավագույն արդյունքը փոքր բարորակ ուռուցքների դեպքում է: Չարորակ ինսուլինի բուժման արդյունավետությունը 65% է: Հանգստացումները տեղի են ունենում դեպքերի 10% -ով:

Կենտրոնական նյարդային համակարգի փոքր փոփոխություններով մարմինը ինքնուրույն է դիմագրավում, նրանք մի քանի ամսվա ընթացքում նահանջում են: Նյարդերի ծանր վնասը, ուղեղի օրգանական փոփոխությունները անդառնալի են: