Ինսուլինոման չարորակ է (դեպքերի 15% -ում), ինչպես նաև բարորակ (85-90%) ուռուցք, որը զարգանում է Լանգերհանսի կղզիների բջիջներում: Այն ունի ինքնավար հորմոնալ գործունեություն և առաջացնում է հիպերինսուլիզմ: Ինսուլինը սկսում է անվերահսկելիորեն առանձնանալ, ինչը հանգեցնում է հիպոգլիկեմիկ սինդրոմի `այսպես կոչված, նեյրոգլիկոպենիկ և adrenergic ախտանիշների համադրությանը:
Հորմոնալ գործունեությամբ ենթաստամոքսային գեղձի բոլոր ուռուցքների շարքում ինսուլինոմը կազմում է մոտ 70%:
Դրանց 10% -ը կազմում են բազմակի էնդոկրին ադենոմատոզի առաջին տիպի մասը: Ամենից հաճախ ինսուլինոման զարգանում է 40-ից 60 տարեկան մարդկանց մոտ, շատ հազվադեպ է հանդիպում երեխաների մոտ:
Ինսուլինոման կարելի է գտնել ենթաստամոքսային գեղձի ցանկացած մասում (պոչ, գլուխ, մարմին): Երբեմն նա կարող է ունենալ ենթաստամոքսային գեղձի տեղայնացում, օրինակ ՝ փայծաղի դարպասում, ստամոքսի պատի, տասներկումատնյա աղիքի, լյարդի, ձվածեղի պատում: Որպես կանոն, նորագոյացության չափը հասնում է 1,5 - 2 սմ:
Ինսուլինոմայում հիպոգլիկեմիայի մեխանիզմը
Այս պայմանի զարգացումը բացատրվում է նրանով, որ տեղի է ունենում ուռուցքի չկառավարվող սեկրեցիա ուռուցքի b-բջիջների միջոցով: Սովորաբար, եթե արյան մեջ գլյուկոզի մակարդակը նվազում է, ապա նվազում է նաև ինսուլինի արտադրությունը և նրա արտազատումը արյան մեջ:
Ուռուցքային բջիջներում այս մեխանիզմը արժեզրկվում է, և շաքարի համակենտրոնացման նվազմամբ, ինսուլինի սեկրեցումը չի խանգարվում, ինչը հանգեցնում է հիպոգլիկեմիկ համախտանիշի զարգացմանը:
Առավել սուր հիպոգլիկեմիան զգացվում է ուղեղի բջիջների կողմից, որոնք օգտագործում են գլյուկոզան որպես էներգիայի հիմնական աղբյուր: Այս առումով ուռուցքի զարգացման հետ մեկտեղ սկսվում է նեյրոգլիկոպենիան, և կենտրոնական նյարդային համակարգում ձգձգվող գործընթացով տեղի են ունենում դիստրոֆիկ փոփոխություններ:
Հիպոգլիկեմիայի հետ հակացուցված միացությունները արտազատվում են արյան մեջ `հորմոններ գլյուկագոն, նորեֆինեֆրին, կորտիզոլ, ինչը հանգեցնում է մակերիկամների ախտանիշների առաջացման:
Ինսուլինոմայի ախտանիշները
Ուռուցքի զարգացման մեջ կան հարաբերական բարեկեցության ժամանակաշրջաններ և ախտանիշներ, որոնք փոխարինվում են հիպոգլիկեմիայի և ռեակտիվ հիպերդրենալինեմիայի կլինիկականորեն արտահայտված դրսևորումներով: Հանգստության ժամանակահատվածում հիվանդությունը կարող է դրսևորվել միայն աճող ախորժակի և ճարպակալման զարգացման միջոցով:
Կենտրոնական նյարդային համակարգում հարմարվողականության մեխանիզմների խախտման և հակա ինսուլինային գործոնների գործողության խախտման արդյունքում կարող է առաջանալ սուր հիպոգլիկեմիկ հարձակում:
Այն սկսվում է դատարկ ստամոքսի վրա, սովորաբար առավոտյան, կերակուրների միջև երկար ընդմիջումից հետո: Հարձակման ժամանակ ախտանշանները ցույց են տալիս, որ արյան գլյուկոզան իջնում է 2,5 մմոլ / լիտր կամ ավելի քիչ:
Հիվանդության նեյրոգլիկոպենիկ ախտանիշները նման են նորմալ հոգեբուժական կամ նյարդաբանական խանգարումների: Հիվանդները զգում են մկանների թուլություն, նրանք շփոթվում են, սկսվում է գլխացավը:
Երբեմն հիպոգլիկեմիկ հարձակումը կարող է ուղեկցվել հոգեմոմոտորային ագիտացիայի միջոցով.
- հիվանդը շարժիչային անհանգստություն ունի,
- էյֆորիա
- հալյուցինացիաներ
- չկարգավորված ագրեսիա,
- դղրդյուն ճչում է:
Սիմպաթիկ-վերերիկամային համակարգը արձագանքում է հանկարծակի հիպոգլիկեմիայի `ցնցումների հետ, սառը քրտինքի, վախի, պարեստեզիայի և տախիկարդիայի հայտնվելուն: Եթե հարձակումը զարգանա, ապա տեղի են ունենում էպիլեպտիկ առգրավումներ, գիտակցությունը կորչում է, կարող է սկսվել կոմայի մեջ:
Հարձակումը սովորաբար դադարեցվում է գլյուկոզի ներերակային կառավարմամբ: Գիտակցությունը վերականգնելուց հետո հիվանդները, որպես կանոն, ոչինչ չեն հիշում տեղի ունեցածի մասին:
Հարձակումը կարող է առաջացնել սրտամկանի ինֆարկտ ՝ սրտի մկանների տրոֆիզմի խախտման արդյունքում, ինչպես նաև ՝ հեմիպլեգիա և աֆազիա (նյարդային համակարգի տեղական ախտահարումներ), գումարած, կա հավանականություն, որ կարող է տեղի ունենալ ինսուլինի կոմա, այս պայմանն արդեն իսկ պահանջում է շտապ օգնություն:
Ինսուլինոմով հիվանդ ունեցող քրոնիկ հիպոգլիկեմիան հանգեցնում է նյարդային համակարգի խանգարմանը, ինչը ազդում է հարաբերական բարեկեցության փուլում:
Հարձակումների միջև ընկած ժամանակահատվածում կարող է լինել տեսողության խանգարում, հիշողության խանգարում, միալգիա, ապատիա: Նույնիսկ եթե ուռուցքը հեռացված է, ապա էնցեֆալոպաթիան և մտավոր ունակությունների և այլ ախտանիշների նվազում, սովորաբար, շարունակվում են, հետևաբար, անհատի նախկին սոցիալական կարգավիճակը և մասնագիտական կարողությունները կորչում են:
Հիպոգլիկեմիայի հաճախակի հարձակումներով տղամարդիկ կարող են դառնալ իմպոտենտ:
Ուռուցք ունեցող հիվանդների նյարդաբանական հետազոտությունը բացահայտում է.
- ջիլ և պերիոստեալ ռեֆլեքսների ասիմետրիա;
- որովայնի ռեֆլեքսների նվազում կամ դրանց անհավասարություն;
- նիստագմուս;
- պերեզի հայացքից;
- Բաբինսկու, Ռոսոլիմոյի, Մարինեսես-Ռադովիչի պաթոլոգիական ռեֆլեքսները:
Շնորհիվ այն բանի, որ կլինիկական ախտանշանները սովորաբար պոլիմորֆիկ և ոչ հատուկ են, ինսուլինոմա ունեցող հիվանդները երբեմն սխալմամբ ախտորոշվում են, օրինակ ՝ գլխուղեղում էպիլեպսիան կամ ուռուցքները, ինչպես նաև ՝ ինսուլտի, փսիխոզի, նյարդաստենիայի, վեգետանոթային դիստոնիայի և այլոց:
Ինսուլինոմայի ախտորոշումը և դրա պատճառները
Նախնական նշանակման ժամանակ բժիշկը հիվանդից պետք է պարզի ենթաստամոքսային գեղձի հիվանդության պատմությունը: Հատուկ ուշադրություն պետք է դարձնել այն բանի վրա, թե արդյոք մարդու անմիջական հարազատները ենթաստամոքսային գեղձի պաթոլոգիա ունեին, ինչպես նաև որոշելու, թե երբ են սկսվել ուռուցքի առաջին նշանները:
Հիպոգլիկեմիայի և ինսուլինոմայի պատճառները հասկանալու համար անցկացվեն համապարփակ լաբորատոր թեստեր, տեսողական գործիքային հետազոտություններ, լաբորատոր թեստեր.
- Ծոմապահության ստուգում. Հիպոգլիկեմիայի և Whipple եռյակի ինսուլինման բնորոշ Whipple եռյակի արյան գլյուկոզի անկում `մինչև 2.76 մմոլ / լիտր (կամ ավելի ցածր) արյան գլյուկոզի անկում, սովամահության ժամանակ նյարդահոգեբանական բնույթի դրսևորումներ, հարձակումը թեթևացնելու հնարավորությունը` գլյուկոզի երակ ներխուժելով կամ մարսողության միջոցով:
- Հիպոգլիկեմիկ պետություն ստեղծելու համար կառավարվում է էկզոգեն ինսուլինը (ինսուլինի ճնշող թեստը): Միևնույն ժամանակ, արյան մեջ C- պեպտիդ պարունակությունը շատ անգամ ավելանում է, իսկ գլյուկոզան ունի շատ ցածր արժեք:
- Ինսուլինի սադրիչ փորձարկում - գլյուկագոն կամ գլյուկոզա ներարկվում է ներերակային, որի արդյունքում ենթաստամոքսային գեղձի կողմից ինսուլինի ազատումը: Առողջ անհատների մոտ ինսուլինի քանակը զգալիորեն ցածր է, քան ուռուցք ունեցող մարդկանց մոտ: Միևնույն ժամանակ, ինսուլինը և գլյուկոզան գտնվում են 0,4 հարաբերակցության մեջ (սովորաբար այդ ցուցանիշը պետք է լինի ավելի քիչ):
Եթե այս թեստերի արդյունքները դրական են, ապա ինսուլինոման ենթակա է հետագա հետազոտությունների: Դա անելու համար կատարվում են ուլտրաձայնային հետազոտություն, մագնիսական ռեզոնանսային գծապատկեր և ենթաստամոքսային գեղձի սկրինտիգրաֆիա, սելեկտիվ անգիոգրաֆիա (հետագա ռենտգեն հետազոտությամբ կոնտրաստային միջոցի կիրառումը), ներհամակարգային գեղձի ուլտրաձայնային հետազոտություն, ախտորոշիչ լապարոսկոպիա:
Ինսուլինոման պետք է տարբերակել հետևյալից.
- ալկոհոլ կամ թմրանյութերի հիպոգլիկեմիա,
- ինչպես նաև երիկամային քաղցկեղը,
- հիպոֆիզի և վերերիկամային անբավարարություն,
- գալակտոզեմիա,
- նետման համախտանիշ:
Ինսուլինոման թերապիա
Սովորաբար, ինսուլինոման պահանջում է վիրաբուժական բուժում: Գործողության ծավալը կախված է ինսուլինոմայի չափից և դրա գտնվելու վայրից: Որոշ դեպքերում կատարվում է ինսուլինեկտոմիա (ուռուցքի էքսուլյացիա) և երբեմն ենթաստամոքսային գեղձի վերացում:
Գործողության հաջողությունը գնահատվում է միջամտության ընթացքում դինամիկորեն որոշելու գլյուկոզի կոնցենտրացիան:
Հետվիրահատական բարդությունների շարքում են.
ենթաստամոքսային գեղձի ենթաստամոքսային գեղձի նեկրոզ, և եթե ախտորոշվում է հեմոռագիկ ենթաստամոքսային գեղձի նեկրոզ, ապա բարդության մեջ մահվան պատճառը հենց դրանում է: ;
- որովայնի թարախակույտ;
- ենթաստամոքսային գեղձի ֆիստուլ;
- պերիտոնիտ:
Եթե ինսուլինոման անգործունակ է, ապա բուժումն իրականացվում է պահպանողականորեն, կանխվում է հիպոգլիկեմիան, դադարեցնում են հարձակումները գլյուկագոնի, adrenaline- ի, գլյուկոկորտիկոիդների, նորեֆինեֆրինի օգնությամբ: Նախնական փուլերում հիվանդներին սովորաբար խորհուրդ է տրվում վերցնել ածխաջրերի ավելացված քանակություն:
Չարորակ ինսուլինոմաների համար քիմիաթերապիան կատարվում է դոքսորուբիցինով կամ streptozotocin- ով:
Ինսուլինոմայի կանխատեսում
Ինսուլինիայի արտազատումից հետո կլինիկական վերականգնման հավանականությունը 65-ից 80% է: Որքան շուտ ուռուցքը ախտորոշվի և վիրահատվի, ավելի հեշտությամբ կարող են շտկվել նյարդային համակարգի փոփոխությունները:
Վիրահատությունից հետո մահացու դեպքը տեղի է ունենում դեպքերի 5-10% -ում: Հիվանդների 3% -ում կարող է առաջանալ ռեցիդիվ:
Դեպքերի 10% -ի դեպքում կարող է առաջանալ չարորակ դեգեներացիա, մինչդեռ սկսվում է ուռուցքի կործանարար աճը, և հեռավոր օրգաններում և համակարգերում հայտնվում են մետաստազներ:
Չարորակ ուռուցքների դեպքում կանխատեսումը սովորաբար աղքատ է. Հիվանդների միայն 60% -ը գոյատևում է ևս երկու տարի:
Հիվանդության պատմություն ունեցող մարդիկ գրանցվում են նյարդաբան և էնդոկրինոլոգ: Նրանք պետք է հավասարակշռեն իրենց սննդակարգը, դուրս գան վատ սովորություններից և անցնեն տարեկան բժշկական հետազոտություններ ՝ արյան մեջ գլյուկոզի մակարդակը որոշելու համար:
