Ինչ է ակրոմեգալը. Նկարագրությունը, ախտանիշները, հիվանդությունների կանխարգելումը

Ակրոմեգալը մարմնի այնպիսի պայման է, որում պաթոլոգիկորեն ընդլայնվում են մարմնի առանձին մասերը: Հիվանդությունը կապված է աճի հորմոնի (աճի հորմոնի) ավելցուկային արտադրության հետ: Այս գործընթացը տեղի է ունենում առաջի մարսողական գեղձի ուռուցքային ախտահարումների արդյունքում:

Ակրոմեգալիայի լուրջ բեռներից մեկը կարող է լինել շաքարախտը, որն էլ ավելի է սրում հիվանդության ընթացքը:

Որպես կանոն, հիվանդությունը դրսևորվում է մեծահասակների մոտ և բնութագրվում է դեմքի որոշակի առանձնահատկությունների զգալի ընդլայնմամբ: Բացի այդ, նշվում են ախտանիշները.

• ոտքերի և ձեռքերի բարձրացում;
• կանոնավոր ցավ գլխում;
• ցավ հոդերի մեջ;
• սեռական և վերարտադրողական դիսֆունկցիան:

Աճման հորմոնի բարձր մակարդակը տարբեր զուգահեռ հիվանդություններից հիվանդների վաղաժամ մահացության պատճառն է:

Acromegaly- ն սկսում է իր զարգացումը մարմնի աճը դադարեցնելուց անմիջապես հետո: Հիվանդության սիմպտոմատոլոգիան աճում է աստիճանաբար, և երկար ժամանակահատվածից հետո նկատվում է զգալի փոփոխություն հիվանդի արտաքին տեսքի մեջ: Եթե ​​մենք խոսում ենք ժամանակի մասին, ապա հիվանդությունը ախտորոշվում է դրա սկզբից ընդամենը 7 տարի անց:

Ակրոմեգալը հավասարապես ազդում է տղամարդկանց և կանանց վրա: Հիվանդների միջին տարիքը 40-60 տարի է:

Այս հիվանդությունը բավականին հազվադեպ է և նկատվում է մոտ 40 մարդու մոտ յուրաքանչյուր միլիոն մարդու համար:

Հիվանդության պատճառները

Ինչպես նշվեց, աճի հորմոնի արտադրությունը տեղի է ունենում մարդու հիպոֆիզի գեղձի աշխատանքի շնորհիվ: Մանկության ժամանակ հորմոնը պատասխանատու է ոսկորների և մկանների կմախքի ձևավորման, ինչպես նաև գծային աճի համար: Մեծահասակների մոտ նա վերահսկում է մարմնում նյութափոխանակության նկատմամբ.

1. ածխաջրեր;
2. լիպիդ;
3. ջուր-աղ:

Աճման հորմոնի արտադրությունը կարգավորվում է հիպոթալամուսի կողմից, որն արտադրում է հատուկ նեյրոզեկրոններ.

• սոմատոլիբրին;
• սոմատոստատին:

Եթե ​​խոսենք նորմայի մասին, ապա մարդու արյան մեջ աճի հորմոնի կոնցենտրացիան 24 ժամվա ընթացքում զգալիորեն տարբերվում է: Հորմոնը հասնում է իր առավելագույնին վաղ ժամերին:

Ակրոմեգալիայով տառապող հիվանդները կտուժեն ոչ միայն արյան մեջ աճի հորմոնի բարձրացում, այլև խնդիրներ կլինեն դրա արտադրության համարժեք ռիթմի հետ: Հիպոֆիզի բջիջները (դրա առաջի բլիթը) ի վիճակի չեն հնազանդվել հիպոթալամուսի ազդեցությանը և տեղի է ունենում դրանց արագ աճ:

Հիպոֆիզի բջիջների ակտիվ աճը պատճառ է բարորակ նորագոյացության `հիպոֆիզի ադենոմայի, որը ծայրահեղ արագ արտադրում է սոմատոտրոպին: Գեղձի ուռուցքի չափը կարող է գերազանցել գեղձի ծավալը ինքնին: Բացի այդ, նորմալ հիպոֆիզի բջիջները սեղմվում և ոչնչացվում են:

Հիպոֆիզի ուռուցք ունեցող դեպքերի մոտ կեսում արտադրվում է միայն սոմատոտրոպինը: Հիվանդների 30 տոկոսում նշվել է պրոլակտինի լրացուցիչ արտադրություն, իսկ մնացած հիվանդները կտուժեն սեկրեցմամբ.

• Մի ստորաբաժանում;
• լյուտինացնող;
• թիրոտրոպ;
• ֆոլիկուլը խթանող հորմոններ:

99% դեպքերում հիպոֆիզի ադենոման կդառնա ակրոմեգալիայի նախադրյալը: Ադենոմայի պատճառները.

1. նորագոյացություններ հիպոթալամուսում;
2. գլխի վնասվածքներ;
3. sinusitis (sinuses բորբոքում) տարեգրությունում:

Հիվանդության զարգացման մեջ նշանակալի դերակատարությունը վերագրվում է ժառանգականությանը ՝ պայմանավորված է նրանով, որ այն հարազատներն են, ովքեր առավել հաճախ տառապում են ակրոմեգալիայից:

Երեխաների և դեռահասների շրջանում, արագ աճի ֆոնին, գիգանտիզմ է առաջանում: Այն բնութագրվում է ոսկորների, հյուսվածքների և բոլոր ներքին օրգանների չափազանց ու համեմատաբար միանման աճով:

Հենց որ երեխայի ֆիզիոլոգիական աճը դադարեցվի, և տեղի է ունենում կմախքի օբսիվացումը, սկսվում են մարմնի համամասնությունների խախտումները ակրոմեգալների տեսակի (ոսկորների անհամաչափ խտացում, ներքին օրգանների խոշորացում), ինչպես նաև նյութափոխանակության գործընթացներում բնորոշ անսարքություններ:

Երբ հիվանդության ախտանիշները սկսեն դիտվել, որոշ օրգանների պարենխիմայի և ստրոմայի հիպերտրոֆիա անմիջապես հայտնաբերվելու է.

1. աղիքներ;
2. սիրտ
3. ենթաստամոքսային գեղձ
4. լյարդ
5. թոքերը;
6. փայծաղը:

Այն ենթաստամոքսային գեղձի հետ կապված խնդիրներ են, որոնք այդպիսի հիվանդների մոտ շաքարախտի զարգացման պատճառներն են: Կապի հյուսվածքի աճը դառնում է վերը նշված օրգաններում սկլերոզային փոփոխությունների նախապայման ՝ ավելացնելով էական սպառնալիքներ ուռուցքների զարգացման սկզբունքի համար: Սրանք կարող են լինել բարորակ կամ չարորակ էնդոկրին նորագոյացություններ:

Հանգստացման փուլեր

Հիվանդությունը բնութագրվում է բազմամյա և դանդաղ ընթացքով: Ախտանիշները կարտահայտվեն ՝ կախված հիվանդության ընթացքի աստիճանից.

• preacromegaly - առաջին ախտանիշները սովորաբար մեղմ են: Այս փուլում հիվանդությունը հայտնաբերելը ծայրաստիճան դժվար է: Դա հնարավոր է դառնում միայն աճի հորմոնի և գլխուղեղի հաշվարկված տոմոգրաֆիայի համար արյան ստուգման ցուցիչների հիման վրա.
• հիպերտրոֆիկ փուլ - ակրոմեգալիայի ախտանիշների վառ դրսեւորման սկիզբ;
• ուռուցքի փուլ. հիվանդը սկսում է զգալ սեղմման ախտանիշեր ուղեղի հարևան մասերում (ներգանգային ճնշման բարձրացում, ինչպես նաև նյարդերի և աչքերի հետ կապված խնդիրներ);
• cachexia - հիվանդության արդյունքը (սպառումը):

Հիվանդության ախտանիշները

Ակրոմեգալիայի հիվանդության ախտանիշները կարող են առաջանալ հորմոնի սոմատոտրոպինի չափազանց մեծ կոնցենտրացիայի կամ օպտիկական նյարդերի և հարակից ուղեղի կառուցվածքների վրա հիպոֆիզի ադենոմայի ազդեցությամբ:

Աճման հորմոնի ավելցուկը հարուցում է հիվանդների արտաքին տեսքի և դեմքի առանձնահատկությունների կոպիտ բնորոշ փոփոխություններ: Սա կարող է լինել այտերի, ստորին ծնոտի, հոնքերի, ականջների և քթի աճ: Երբ ծնոտի ցածր աճում է, չարորակությունը նկատվում է ատամների միջև եղած բացի պատճառով:

Հիվանդությունը կարող է նշվել լեզվի զգալի աճով (մակրոգլոսիա): Լեզուի հիպերտրոֆիան ձայնի փոփոխություններ է առաջացնում: Կարող են սկսվել նշանակալի խնդիրներ ձայնային լարերի և ձնաբքի հետ: Այս ամենը գրեթե անհասկանալի է լինում հիվանդ մարդու համար:

Այս ախտանիշներից բացի, ակրոմեգալը բնութագրվում է մատների ֆալանգների խտացումով, գանգի, ոտքերի և ձեռքերի ոսկորների զգալի աճով:

Այս գործընթացը զարգանալուն պես անհրաժեշտ է գլխարկներ և ձեռնոցներ ձեռք բերել մի քանի չափսից ավելի, քան պահանջվում էր նախկինում.

Հիվանդությունը առաջացնում է կմախքի դեֆորմացիա.

1. ողնաշարի կորություն;
2. կրծքավանդակի ընդլայնում;
3. լայնացնելով կողոսկրների միջև եղած բացերը:

Ոտքերի և կապի հյուսվածքների հիպերտրոֆիայի արդյունքում կա հոդերի սահմանափակ շարժում, ինչպես նաև արթրալգիա: Կարող են հայտնաբերվել շաքարախտի ախտանիշներ, օրինակ, ավելորդ մարսողություն:

Եթե ​​բուժում չլինի, հիվանդությունը առաջացնում է ավելորդ քրտնարտադրություն և ճարպի արտազատում, ինչը պայմանավորված է համապատասխան գեղձերի մեծ աշխատանքով: Նման հիվանդների մաշկը խիտ է, խտանում է, ինչպես նաև կարող է հավաքվել ծալքերով մազերի տակ գտնվող գլխին:

Ակրոմեգալիայում տեղի է ունենում մկանների և ներքին օրգանների խոշորացում: Հիվանդները սկսում են տառապել.

• թույլ կողմերը;
• հոգնածություն;
• կատարողականի առաջանցիկ անկում:

Այս ֆոնի վրա զարգանում է սրտամկանի հիպերտրոֆիան, որին հաջորդում է սրտամկանի դիստրոֆիան և արագորեն աճում է սրտի անբավարարությունը:

Հիվանդների մոտավորապես 1/3-ը խնդիրներ կունենան արյան ճնշման հետ կապված: 90 տոկոսը կզարգացնի այսպես կոչված քնի ապնե համախտանիշ: Այս պաթոլոգիական վիճակը ուղղակիորեն կապված է շնչուղիների փափուկ հյուսվածքների հիպերտրոֆիայի, ինչպես նաև շնչառական կենտրոնի բնականոն գործունեության մեջ անսարքությունների հետ:

Հաճախ հիվանդությունը խաթարում է նորմալ սեռական գործառույթը: Պրոլակտինի զգալի գերբեռնվածությամբ և գոնադոտրոպինի պակաս ունեցող հիվանդների կին կեսում կզարգանա դաշտանային ցիկլի անսարքությունն ու անպտղությունը: Նշվելու է գալակտորիա `մի պայման, երբ կաթը արտազատվում է կաթնագեղձերից` հղիության և լակտացիայի բացակայության դեպքում:

Տղամարդկանց մոտ 30 տոկոսը զգալիորեն կնվազի սեռական գործառույթը: Բացի այդ, նման ախտանշաններն այն պատճառներն են, որ կզարգանա շաքարային դիաբետը: Այս հիվանդությունը տեղի է ունենում antidiuretic հորմոնի բարձր սեկրեցիայի ֆոնի վրա:

Հիպոֆիզի գեղձի մեջ նորագոյացությունների աճի և նյարդային վերջավորությունների սեղմման հետ մեկտեղ, նման ախտանիշեր էլ կառաջանան.

• կրկնակի տեսողություն
• Գլխապտույտ
• կորուստ կամ լսողության մասնակի կորուստ;
• վերին և ստորին վերջույթների թմրություն;
• ցավը ճակատի և այտերի մեջ;
• ֆոտոֆոբիա;
• հաճախակի gagging.

Ակրոմեգալիայով տառապող մարդիկ վահանաձև գեղձի, արգանդի և մարսողական տրակտի մեջ նորագոյացություններ զարգացնելու ավելի մեծ ռիսկ ունեն, մանավանդ որ բուժում չկա:

Որո՞նք կարող են լինել բարդությունները:

Հիվանդության ընթացքը, ակրոմեգալիան հաճախ ուղեկցվում են գրեթե բոլոր օրգաններից լուրջ բարդությունների զարգացման միջոցով: Ամենից հաճախ դրանք կարող են լինել նման հիվանդություններ.

• զարկերակային գերճնշում;
• սրտի անբավարարություն;
• սրտի հիպերտրոֆիա;
• սրտամկանի դիստրոֆիա:

Դեպքերի գրեթե 1/3-ում տեղի է ունենում 1 տիպի շաքարախտ կամ նույնիսկ երկրորդ տիպի շաքարախտ: Բացի շաքարախտից, կարող են սկսվել թոքային էմֆիզեմա և լյարդի դիստրոֆիա: Եթե ​​բուժում չկա, ապա աճի գործոնների հիպերպրոդուլացման դեպքում տարբեր օրգաններում առաջանում են նորագոյացություններ: Ուռուցքները կարող են լինել բարորակ կամ չարորակ:

Ինչ է անհրաժեշտ ակրոմեգալը հայտնաբերելու համար:

Ինչպես արդեն նշվեց, այս հիվանդության վաղ փուլերում հնարավոր է միայն պատահականորեն հայտնաբերել: Եթե ​​akromegaly- ն ներկա է ավելի քան 5 տարի, ապա այդպիսի ուշ փուլերում կարելի է կասկածել մարմնի որոշ մասերի աճի ֆոնին, ինչպես նաև վերը նկարագրված ախտանիշների հիման վրա:

Եթե ​​կասկածում եք acromegaly- ին, ապա պետք է դիմեք բժշկի էնդոկրինոլոգի խորհրդին: Նա խորհուրդ է տալիս տրամադրել համապատասխան թեստեր `ենթադրյալ ախտորոշումը հաստատելու կամ բացառելու համար:

Հիվանդությունը հայտնաբերելու հիմնական լաբորատոր չափորոշիչները արյան որոշ բաղադրիչներ են.

• IRF I (ինսուլինի նման աճի գործոն);
• աճի հորմոն (այն իրականացվում է առավոտյան `գլյուկոզի համակենտրոնացման փորձարկումից անմիջապես հետո):

Բուժում

Ակրոմեգալով բուժումը ուղղված կլինի հիվանդության թողության հասնելուն ՝ վերացնելով աճի հորմոնի ավելորդ արտադրությունը և հանգեցնել IRF I- ի կոնցենտրացիայի նորմալ մակարդակի:

Ժամանակակից բժշկության մեջ հիվանդության բուժումը և, մասնավորապես, էնդոկրինոլոգիան, կարող են հիմնվել.

• դեղամիջոց;
• ճառագայթում;
• վիրաբուժական;
• համակցված մեթոդներ:

Արյան հաշվարկը կարգավորելու համար անհրաժեշտ է վերցնել սոմոստոստատինի անալոգներ, ինչը ճնշում է աճի հորմոնի արտադրությանը: Բացի այդ, հիվանդության հետ անհրաժեշտ է սեռական հորմոնների, դոպամինի ագոնիստների հիման վրա բուժում:

Թերապիայի ամենաարդյունավետ մեթոդը կհամարվի վիրաբուժական: Այն նախատեսում է գանգի հիմքում գտնվող նորագոյացությունների հեռացում `սպենոիդ ոսկորի միջոցով:

Եթե ​​ադենոման փոքր է, ապա դեպքերի մոտ 85 տոկոսում բուժումը բերելու է նորմալացման և թողության:

Ուռուցքի զգալի չափերով, առաջին վիրաբուժական միջամտությունից հետո դրական դինամիկան կլինի դեպքերի մոտ 30 տոկոսում: Չի բացառվում վիրահատության և մահվան ժամանակ

Ինչ է կանխատեսումը:

Եթե ​​acromegaly- ի համար բուժում չկա, ապա հիվանդը հաշմանդամ կլինի: Նույնիսկ բավականին ակտիվ և աշխատունակ տարիքում հիվանդի հանկարծակի մահվան բարձր ռիսկ կա: Հազվադեպ կարող են այդպիսի մարդիկ ապրել մինչև 60 տարի: Որպես կանոն, մահը կհանգեցնի սրտի և արյան անոթների հետ կապված խնդիրների:

Փոքր ադենոմայի վիրահատության արդյունքը կլինի ավելի հաջող: Նման դեպքերում կրկնության մակարդակը շատ ավելի ցածր կլինի, քան խոշոր ուռուցքները հեռացնելիս:

Ինչպե՞ս խուսափել:

Ակրոմեգալիայի գերազանց կանխարգելումը կլինի նազոֆարնկում վարակների ֆոկուսների մանրակրկիտ սանիտարական պահպանումն ու դրանց բուժումը, ինչպես նաև գլխի վնասվածքներից խուսափելը: Հիվանդության վաղ հայտնաբերումը և աճի հորմոնը նորմալ մակարդակի հասցնելը հնարավոր կդարձնեն կանխել բազմաթիվ բարդություններ և առաջացնել երկարատև թողության: